Symptômes de la dystrophie musculaire, causes et méthodes de traitement

La dystrophie musculaire est un groupe de maladies qui provoquent la dégénérescence des muscles squelettiques et des articulations. Il n'existe aucun médicament pour son traitement, bien qu'il existe des procédures médicales efficaces qui peuvent ralentir le développement de la maladie. Les symptômes peuvent être légers, mais dans les cas graves, la maladie aggrave les réflexes et prive le patient de la capacité de marcher..

Types de dystrophie musculaire

Plus de 30 types de dystrophie musculaire ont été révélés, dont 9 sont les plus courants:

  • La myodystrophie de Duchenne est la forme la plus courante, se développe principalement chez les jeunes hommes;
  • Dystrophie de Becker - à l'âge de quarante ans, le patient perd la capacité de se déplacer de façon autonome;
  • myotonie - les symptômes surviennent plus souvent chez les adultes (ou chez les enfants à la fin de l'enfance);
  • dystrophie congénitale - diagnostiquée immédiatement après la naissance ou dans les premiers mois de la vie;
  • membre-taille - propre aux adolescents, aux jeunes (20-25 ans), affecte les muscles des hanches et des épaules;
  • épaule-épaule-facial - provoque un affaiblissement des muscles du visage, des muscles des épaules, la capacité de lever les bras est perdue, il y a des problèmes d'élocution, de tachycardie;
  • distale - la maladie se caractérise par une faiblesse des mains et des membres inférieurs;
  • Dystrophie d'Emery-Dreyfus - pour les femmes, elle est dangereuse pour la paralysie cardiaque, chez les enfants (principalement les garçons), en plus du cœur, les muscles du mollet et la ceinture scapulaire supérieure sont affectés;
  • La maladie de Charcot (et d'autres maladies dégénératives) peuvent également déclencher des symptômes similaires à la dystrophie musculaire.

Parmi ces 9 formes de dystrophie musculaire, les suivantes sont le plus souvent diagnostiquées:

  1. Dystrophie de Duchenne. Les symptômes se manifestent dans la petite enfance (jusqu'à 5 ans). La maladie est diagnostiquée chez l'un des 3 500 garçons nouveau-nés. Il s'agit du trouble génétique mortel le plus courant. Les femmes peuvent être porteuses du gène muté, mais elles ne souffrent pas elles-mêmes de ce trouble. Les changements dégénératifs bloquent la protéine (dystrophine), qui soutient les éléments structurels du tissu musculaire et des membranes cellulaires. Sans dystrophine, la faiblesse musculaire progresse, provoquant l'immobilité et la mort..
  2. Becker Dystrophy. Bien que la production de dystrophine dans cette maladie persiste, le niveau de la protéine en forme de bâtonnet est nettement inférieur à la normale. La dystrophie musculaire se développe à l'âge de 12 ans. La maladie se développe plus lentement, mais les lésions sont importantes: courbure de la colonne vertébrale, difficulté à respirer, fatigue constante, faiblesse, maladie cardiaque, problèmes cognitifs.

Les principaux symptômes de la dystrophie

Bien que tous les troubles soient interconnectés, chaque type de dystrophie est causé par une mutation génétique unique, de sorte que les symptômes et le moment de la manifestation de la maladie varient:

  • perte de masse musculaire (le problème s'aggrave avec l'âge);
  • des dommages aux membres inférieurs (une faiblesse supplémentaire s'étend aux muscles du cou, des épaules, du dos, de la poitrine);
  • épuisement progressif;
  • une augmentation des muscles du mollet et du deltoïde;
  • diminution de la flexibilité, de l'endurance, de la fatigue;
  • violation de la coordination, synchronisation des mouvements;
  • chutes (en raison d'une perte de coordination et d'une faiblesse musculaire);
  • raideur des articulations, douleur pendant le mouvement;
  • remplacement du tissu musculaire fibreux;
  • il est difficile de s'accroupir, de se pencher, de monter des escaliers;
  • développement anormal du squelette (courbure de la colonne vertébrale, altération de la posture);
  • l'amplitude des mouvements diminue (pour terminer la paralysie);
  • une pneumonie se développe, d'autres problèmes avec le travail du système respiratoire, l'activité cardiaque est perturbée, ce qui peut entraîner la mort (avec dystrophie de Duchenne).

Causes de la dystrophie musculaire, facteurs de risque

La dystrophie est héréditaire. Cependant, dans 35% des cas, la maladie provoque une mutation génétique spontanée en raison d'une altération de la production de protéines. Les hommes sont plus à risque en raison de la présence d'un chromosome X. Le chromosome Y (un autre chromosome sexuel disponible chez les hommes) n'a pas de copie du gène de la dystrophine et n'affecte pas le développement de la dystrophie musculaire.

Chez la femme, le risque de dystrophie est réduit du fait de la présence de deux chromosomes X. Même si l'un des chromosomes est anormal, un gène sain peut produire suffisamment de dystrophine. La probabilité d'hérédité d'un gène défectueux est de 50%.

Diagnostic de la dystrophie musculaire

Lors du diagnostic de la dystrophie, passez:

  • examen physique - la flexibilité est vérifiée, la force musculaire, l'amplitude des mouvements et d'autres caractéristiques du patient sont testées;
  • électromyographie - examine l'activité électrique à l'intérieur des muscles;
  • électrocardiogramme;
  • biopsie musculaire - vous permet de déterminer quel type de dystrophie se développe;
  • imagerie par résonance magnétique - montre quels organes et tissus sont affectés.

Les femmes peuvent passer un test lors de la planification de la grossesse pour connaître la présence ou l'absence d'un gène défectueux. Un test sanguin peut déterminer la présence d'enzymes associées à un développement musculaire anormal.

Traitement de la dystrophie musculaire

Le traitement dépend du type de dystrophie. Les dystrophies de Becker et de Duchenne sont incurables, mais il existe des outils pour contrôler les symptômes de la maladie. Plus il y a de méthodes combinées (y compris l'alimentation, la thérapie émotionnelle et la physiothérapie, le soutien médicamenteux), meilleur est le résultat.

La thérapie peut comprendre:

  • prendre des stéroïdes (pour combattre la faiblesse musculaire et soulager les symptômes de la douleur), l'albutérol (en présence d'asthme), des médicaments qui améliorent la fonction cardiaque (angiotensine, bêta-bloquants), des inhibiteurs de la pompe à protons, des compléments alimentaires qui aident à maintenir l'énergie et la masse musculaire;
  • l'utilisation de produits orthopédiques (agrafes, fauteuils roulants);
  • traitement de l'orthophonie (si le visage et la langue sont affectés).

Méthodes naturelles pour contrôler la dystrophie musculaire

Activité physique

Il est important d'essayer de maintenir la flexibilité et la force musculaire. Le mode passif, le manque de charges élémentaires exacerbent les symptômes de la maladie, contribuent au développement de complications et de bouleversements émotionnels. La physiothérapie est utile pour maintenir la flexibilité et la coordination du corps. La mobilité peut être augmentée à l'aide d'onglets orthopédiques, d'un corset, d'une canne, d'un scooter électrique, d'une poussette, vous pouvez vous déplacer avec l'aide d'un assistant.

De la douleur articulaire, pour améliorer l'équilibre, réduire l'anxiété, maintenir une amplitude de mouvement, la natation, le yoga, les exercices d'étirement sont utiles (pour ceux qui souffrent de dystrophie musculaire, des pratiques spéciales ont été développées, vous pouvez les trouver sur Internet ou chez le médecin).

Soutien psychologique

Une maladie chronique et très grave plonge une personne dans un état de stress émotionnel et son environnement proche en souffre. Tant pour le patient que pour ses proches (tuteurs), une consultation d'un thérapeute cognitivo-comportemental, psychologue est nécessaire. Méditation utile, visualisation, toutes techniques visant à éliminer les attitudes négatives, lutte contre la peur et la tristesse. La participation à des groupes de soutien est précieuse car elle permet de parler avec ceux qui sont aux prises avec le même problème et offre la possibilité de partager des expériences.

Régime équilibré

Certains produits chimiques alimentaires affectent le génome humain et modifient la structure des gènes, provoquant l'apparition ou la progression de maladies chroniques, le développement de complications. Les processus inflammatoires sont soutenus par une alimentation appauvrie en substances utiles (ou surchargée en aliments transformés), le manque d'activité physique, le stress. Ces facteurs réduisent la capacité du corps à protéger les cellules de la dégénérescence, à accélérer le vieillissement et à entraîner une perte de densité osseuse..

Bien que le régime anti-inflammatoire ne puisse pas guérir la dystrophie musculaire, il ralentira considérablement la progression de la maladie. Un tel régime réduit l'inflammation, alcalinise le corps, abaisse le taux de glucose, aide à éliminer les toxines, fournit des nutriments.

  • remplacer les «mauvaises» graisses par de «bonnes» graisses - rejet de l'huile hydrogénée (soja, colza), graisses trans, introduction de graisses saines saturées et insaturées (olive, tournesol, noix de coco, graines de lin, huile de sésame, avocat, gras oméga-3);
  • sélection de produits à base de viande biologique (sans antibiotiques, hormones);
  • l'exclusion du sucre et du gluten raffinés.

Les meilleurs aliments anti-inflammatoires sont les légumes à feuilles, le chou chinois, le céleri, les betteraves, le brocoli, les bleuets, l'ananas, le saumon (sauvage), le bouillon d'os, les noix, le curcuma, le gingembre, les graines de chia.

En plus de l'eau pure, les tisanes, les jus fraîchement pressés, la limonade naturelle, les boissons aux fruits, le kvas sont utiles. A partir des produits laitiers, il est permis de laisser du lait de chèvre (fromage, yaourt), du fromage de brebis au menu.

Il est important d'exclure la possibilité de toxines pénétrant dans le corps, non seulement des aliments, mais aussi des produits chimiques ménagers, des cosmétiques, en choisissant des remèdes naturels.

Suppléments musculaires

Comme prescrit par un médecin, avec une dystrophie musculaire, vous pouvez utiliser les compléments alimentaires suivants:

  • acides aminés (carnitine, coenzyme Q10, créatinine) - contribuent à la production de la protéine nécessaire au soutien des muscles;
  • glucosamine et chondroïtine - combattent les douleurs articulaires;
  • antioxydants (vitamines C, E, A) - utiles pour le cœur, les articulations et les muscles;
  • thé vert, matcha (extraits) - maintenir le niveau d'énergie;
  • acides oméga-3, huile de poisson - résistent à l'inflammation;
  • prébiotiques - améliorer la digestion.

Huiles essentielles

L'huile de menthe poivrée, l'encens, le gingembre, le curcuma et la myrrhe aident à réduire l'enflure, à soulager la douleur et d'autres symptômes causés par la dégénérescence des muscles, des tissus et des articulations. Efficace dans le traitement de la dépression, pour soulager l'anxiété de l'huile de lavande, camomille, pamplemousse, bois de santal. Vous pouvez ajouter de l'huile goutte à goutte au diffuseur d'un humidificateur d'air, prendre des bains sur sa base et utiliser pour le massage.

Si des signes alarmants (engourdissement du visage, troubles de l'élocution, démarche, faiblesse soudaine, diminution de la flexibilité) sont détectés, un examen est nécessaire. Une intervention précoce inhibera le développement de la maladie et réduira l'impact négatif des symptômes de la dystrophie musculaire sur la qualité de vie.

L'alcool réduit la production de testostérone, une hormone sexuelle masculine, entraînant l'impuissance.

Dystrophie musculaire: causes, symptômes et traitement des maladies musculaires

La dystrophie musculaire (DM) est un groupe de maladies caractérisées par une faiblesse progressive et une dégénérescence musculaire. Les muscles s'atrophient progressivement - perdent leur volume et, par conséquent, leur force.

Ce sont des maladies d'origine génétique qui peuvent survenir à tout âge: dès la naissance, dans l'enfance ou à l'âge adulte. Il existe plus de 30 formes de maladies qui varient selon l'âge d'apparition des symptômes, la nature des muscles affectés et leur gravité. La plupart des types de dystrophie sont progressivement compliqués et ont des effets irréversibles. Il n'y a toujours pas de traitement pour la MD. Le type de maladie le plus connu et le plus répandu est la myopathie de Duchenne..

Au cours du développement de la DM, les principaux muscles qui contribuent au mouvement volontaire, notamment les muscles, les hanches, les jambes, les bras et les avant-bras, sont principalement affectés. Dans certains cas, les muscles respiratoires et le cœur peuvent être affectés. Les personnes atteintes de dystrophie musculaire perdent progressivement leur mobilité en marchant. D'autres symptômes peuvent être associés à une faiblesse musculaire, notamment des problèmes cardiaques, gastro-intestinaux et oculaires..

Dystrophie ou myopathie? Le terme "myopathie" est le nom général de toutes les pathologies de M. D. Les dystrophies musculaires sont des formes particulières de myopathies. Cependant, dans le langage courant, le terme myopathie est souvent utilisé pour désigner la dégénérescence musculaire..

Prévalence des maladies

La myopathie est une maladie rare et incurable. Il est difficile de déduire des statistiques précises, car il combine diverses maladies. Selon certaines études, environ 1 personne sur 3 500 souffre de cette maladie..

Par exemple:

  • La myopathie de Duchenne touche environ un enfant sur 3500 (garçons).
  • La myopathie de Becker touche 1 garçon sur 18 000.
  • La dystrophie phasio-scapulogumorale touche environ 1 adulte sur 20 000.
  • La maladie d'Emery-Dreyfus affecte 1 personne sur 300 000, provoque une rétraction des tendons et une altération du muscle cardiaque

La fréquence et le type de maladie varient selon les pays:

  • La myopathie congénitale, connue sous le nom de Fukuyama, est courante principalement au Japon.
  • Au Québec, la dystrophie oculopharyngée domine (1 cas pour 1000 personnes), tandis que dans le reste du monde, c'est une maladie très rare (1 cas pour 100000 en moyenne). Comme son nom l'indique, cette pathologie affecte principalement les muscles des paupières et de la gorge.
  • La maladie de Steinter ou «myotonie Steinert» est répandue dans la région du Saguenay-Lac-Saint-Jean - touche environ 1 personne sur 500.
  • La sarco-glycanopathie est plus courante en Afrique du Nord et touche une personne sur 200 000 dans le nord-est de l'Italie.
  • La calpainopathie a été décrite pour la première fois à la Réunion. Affecte une personne sur 200 000.

Causes de la maladie et traitement

La cause de cette pathologie est les maladies génétiques, c'est-à-dire un défaut (ou mutation) du gène nécessaire au développement musculaire normal. Lorsque ce gène mute, les muscles ne peuvent plus fonctionner normalement - ils perdent leur potentiel de force et, par conséquent, s'atrophient.

Au cours de la myopathie, plusieurs dizaines de gènes différents sont impliqués. Le plus souvent, ce sont des gènes qui «produisent» des protéines situées dans la membrane des cellules musculaires.

Par exemple:

  • La myopathie de Duchenne est associée à une carence en dystrophine - une protéine située sous la membrane des cellules musculaires, qui joue un rôle dans la contraction musculaire.
  • Dans près de la moitié des DM congénitaux, la cause est une carence en mérosine, la protéine qui compose la membrane des cellules musculaires.

Comme de nombreuses maladies génétiques, la myopathie est le plus souvent transmise par les parents à leur enfant. Plus rarement, ces maladies peuvent «apparaître» spontanément lorsqu'un gène mute par hasard. Dans ce cas, le gène malade est absent chez les parents ou les autres membres de la famille..

En règle générale, MD est transmis de manière récessive. En d'autres termes, pour que la maladie s'exprime, les deux parents doivent être porteurs et transmettre le gène anormal à l'enfant. La maladie ne survient pas chez les parents parce que chacun d'eux n'a qu'un seul gène anormal, et non deux. Pour le fonctionnement normal des muscles, un gène normal suffit.

De plus, certaines formes de myopathie n'affectent que les garçons: il s'agit de la myopathie de Duchenne et Becker. Dans les deux cas, le gène impliqué dans ces deux maladies se situe sur le chromosome X, qui existe en une seule copie chez l'homme.

Symptômes de la maladie

Les MD se manifestent par une faiblesse musculaire, qui a tendance à s'aggraver progressivement, les symptômes varient en fonction du type de pathologie. D'autres symptômes peuvent être présents, selon les cas, tels que troubles cardiaques et respiratoires, anomalies oculaires (malformations, cataractes), déficience intellectuelle, troubles hormonaux, etc..

Caractéristiques des pathologies les plus courantes

Myopathie musculaire de Duchenne. Le plus souvent, les symptômes commencent vers l'âge de 3 à 5 ans. En raison de l'affaiblissement des muscles des jambes, les enfants qui marchaient «normalement» tombent souvent et se lèvent à peine. Courir, marcher et sauter devient de plus en plus difficile pour eux. Les muscles, lorsqu'ils sont affaiblis, perdent de leur volume, à l'exception des muscles du mollet, qui peuvent même augmenter en remplaçant la masse musculaire par de la graisse.

Les enfants se plaignent souvent de crampes et de douleurs musculaires. La maladie se développe assez rapidement dès l'apparition des premiers symptômes. Habituellement, un fauteuil roulant est requis vers l'âge de 12 ans. Ces violations entraînent une scoliose et des déformations articulaires. De plus, certains enfants souffrent d'un retard mental. À la fin de l'adolescence, des complications cardiaques (insuffisance cardiaque) surviennent souvent, ainsi que des problèmes respiratoires nécessitant un apport d'air artificiel. Espérance de vie (de 20 à 30 ans en moyenne).

Myopathie Becker. Les symptômes sont comparables à ceux de M.D. Duchenne, cependant, ils sont moins prononcés et le développement de la maladie est plus lent. Les symptômes commencent dans 5 à 15 ans, parfois plus tard, se caractérisent par une perte progressive de la force musculaire dans les membres et à proximité du tronc. Dans plus de la moitié des cas, la marche reste possible jusqu'à l'âge de 40 ans..

Myopathie de Steiner. Il s'agit de l'une des trois myopathies les plus courantes chez l'adulte et se retrouve le plus souvent au Québec. Les symptômes varient d'une personne à l'autre. Malgré le fait qu'ils apparaissent généralement entre 30 et 40 ans, il existe des formes antérieures (juvéniles et congénitales).

La myotonie est également observée - une contraction anormale et prolongée des muscles (le muscle se détend trop lentement), surtout exprimée dans les mains et parfois dans la langue. Les muscles du visage, du cou et des chevilles peuvent également être affectés. Il existe souvent des troubles cardiaques et respiratoires potentiellement graves. Il y a souvent des troubles digestifs, hormonaux, oculaires, ainsi que l'infertilité et la calvitie précoce.

Myopathie de la colonne lombaire. Les symptômes surviennent généralement dans l'enfance (10 ans) ou au début de l'âge adulte (environ 20 ans). Les muscles des épaules et des hanches s'affaiblissent progressivement, tandis que les muscles de la tête, du cou et du diaphragme ne sont généralement pas affectés. Si certaines formes s'accompagnent de troubles respiratoires, alors avec ce type de dystrophie, de telles anomalies sont absentes. Les anomalies cardiaques sont rares. L'évolution (progression de la maladie) est très variable, selon la forme.

Myopathie Dejerine-Landusi ou dystrophie épaule-épaule. Les symptômes apparaissent généralement à la fin de l'enfance ou à l'âge adulte (10 à 40 ans). Comme son nom l'indique, la myopathie affecte les muscles du visage, des épaules et des bras. Ainsi, il devient difficile pour le patient d'exprimer un sourire, de faire quelques phrases et de fermer les yeux. La perte de mobilité survient dans environ 20% des cas. La maladie se développe lentement, l'espérance de vie normale.

Congénital MD. Les symptômes varient d'une forme à l'autre et sont présents à la naissance ou dans les premiers mois de la vie. L'enfant a un léger tonus musculaire, il a du mal à sucer et à avaler, parfois même à respirer. Ces dystrophies peuvent être accompagnées notamment de malformations cérébrales, d'un retard mental, d'un développement oculaire anormal.

Myotonie oculopharyngée. Cette maladie est relativement courante au Québec. Les symptômes apparaissent généralement autour de 40 ou 50 ans. Les premiers signes de la maladie se manifestent par des paupières tombantes, suivies d'une faiblesse des muscles des yeux, du visage et de la gorge (pharynx), entraînant des difficultés à avaler des aliments. La progression de la maladie est lente..

Recherche et progrès

Depuis 2005, les cellules souches sont de plus en plus utilisées pour traiter les patients présentant des lésions musculaires en développement. Pour le traitement de la dystrophie musculaire avec cette méthode, différentes variantes de la maladie peuvent être envisagées, telles que: la dystrophie musculaire de Duchenne, Becker, la myopathie lombaire et l'épaule.

L'objectif du traitement est de régénérer les fibres musculaires perdues et endommagées en utilisant le potentiel régénératif des cellules souches. Pour ce faire, un grand nombre de cellules souches est injecté à l'aide de plusieurs injections intraveineuses et intramusculaires, ce qui permet un meilleur ciblage de la thérapie spécifiquement vers le groupe musculaire affecté..

Progrès possibles

La thérapie par cellules souches peut apporter des améliorations en termes de masse musculaire, de force, de mouvement, d'équilibre, de tremblements et de raideur musculaire. Les cellules souches peuvent également ralentir la perte future de volume musculaire et réduire les symptômes..

Il est important de noter que le traitement n'est pas le remède final à cette maladie et ne peut en aucun cas résoudre le problème de la perte de fibres musculaires. Pour cette raison, les progrès après un tel traitement ne peuvent pas être constants. Des recherches dans ce domaine sont toujours en cours..

Familles de maladies

Habituellement, il existe deux grandes familles de DM:

  1. La dystrophie congénitale musculaire (DMLA), qui s'exprime au cours des 6 premiers mois de la vie, accompagne une dizaine de formes de pathologies de gravité variable, dont la DMLA avec déficit primaire en mérosine, le syndrome d'Ulrich et Walker-Warburg;
  2. Dystrophies musculaires apparaissant dans l'enfance ou à l'âge adulte:
    • Myopathie de Duchenne
    • Myopathie Becker
    • Myopathie Emery-Dreyfus (il existe plusieurs formes)
    • Myopathie Landusi-Dejerine
    • La soi-disant myopathie lombaire - affecte les muscles autour des épaules et des hanches.
    • Dystrophies myotoniques (types I et II), qui incluent la maladie de Steinter. Ils sont caractérisés par une myotonie - lorsque les muscles ne peuvent pas se détendre normalement après une contraction..
    • Myopathie oculopharyngée

Evolution de la dystrophie

L'évolution (développement d'une maladie) de la DM varie considérablement d'une forme à l'autre, ainsi que d'une personne à l'autre. Certaines formes se développent rapidement, entraînant une perte précoce de mobilité et de marche, et parfois des complications cardiaques ou respiratoires fatales, tandis que d'autres se développent très lentement au fil des décennies. La plupart des dystrophies musculaires congénitales, par exemple, qui sont mal exprimées ou presque imperceptibles, peuvent se manifester plus tard de façon soudaine et avec des conséquences graves.

Complications possibles

Les complications varient considérablement en fonction du type de pathologie. Certains troubles peuvent affecter les muscles respiratoires ou le cœur, avec parfois des conséquences très graves..

Ainsi, les complications cardiaques sont assez courantes, notamment chez les garçons atteints de dystrophie musculaire de Duchenne..

De plus, la dégénérescence musculaire entraîne une déformation progressive du corps et des articulations: dans ce contexte, une scoliose peut se développer chez les patients. Il y a souvent une contraction des muscles et des tendons, ce qui entraîne leur constriction. Tous ces troubles entraînent une déformation articulaire: les jambes et les bras sont tournés vers l'intérieur et le bas, les genoux ou les coudes sont déformés.

Il est également connu que la maladie s'accompagne d'anxiété ou de troubles dépressifs, de sorte que les patients ont besoin de beaucoup d'attention et de soutien, principalement de la part de leurs proches..

Dystrophie

La dystrophie est une violation du trophisme, c'est-à-dire de la nutrition, des tissus et des organes. Le plus souvent confronté en pratique à une dystrophie nutritionnelle.

La dystrophie alimentaire est une maladie qui se développe dans le contexte d'une grave carence en protéines et en énergie et se manifeste par une perte importante de poids corporel (plus de 20%), des ongles et des cheveux cassants, une peau sèche, une faiblesse générale, une léthargie, une somnolence et une augmentation de l'appétit.

La dystrophie alimentaire appartient au groupe des maladies sociales et se développe à la suite d'une famine consciente ou forcée. Plus d'un demi-million de personnes vivant dans les pays en développement en souffrent. Cette maladie est également enregistrée dans des pays assez prospères - ici l'observation à long terme de régimes hypocaloriques dans le but d'atteindre un chiffre «idéal» conduit à son apparition..

Sans traitement, la dystrophie dans les 3 à 5 ans entraîne la mort du patient.

Avec une famine prolongée, le corps ne reçoit pas les substances plastiques nécessaires, ce qui provoque des perturbations métaboliques. En conséquence, le patient développe une anorexie, qui est essentiellement une dystrophie alimentaire..

Causes de la dystrophie et facteurs de risque

La principale cause de la dystrophie est une famine prolongée, qui conduit à un apport insuffisant d'énergie et de nutriments dans le corps. Le déficit énergétique peut être de deux types:

  • Absolue - l'apport calorique quotidien de l'alimentation ne couvre pas les besoins de base du corps, c'est-à-dire ses coûts de maintien en vie (métabolisme de base);
  • relative - l'apport énergétique des aliments ne couvre pas sa consommation.

La famine peut être causée par une variété de raisons, à la fois externes (catastrophe naturelle, guerre) et internes (rétrécissement cicatriciel de l'œsophage).

Exacerbe les troubles métaboliques dans l'hypothermie de la dystrophie alimentaire et le travail physique dur.

La famine énergétique prolongée conduit à l'épuisement des réserves dans le corps des graisses et du glycogène, après quoi les protéines interstitielles sont introduites dans le flux pour maintenir le métabolisme principal. Les processus dystrophiques commencent d'abord dans la peau, puis se propagent aux organes internes. Les derniers à souffrir de dystrophie sont les organes vitaux (cerveau, cœur, reins).

Dans les cas avancés, non seulement les processus de catabolisme changent considérablement, mais aussi les réserves de minéraux et de vitamines sont épuisées, le système immunitaire cesse de fonctionner pleinement. Rejoindre une infection secondaire ou augmenter l'insuffisance cardiovasculaire provoque la mort.

Types de dystrophie

Selon les caractéristiques de l'évolution clinique, deux types de dystrophie sont distingués:

  • sec (cachectique) - se caractérise par une évolution défavorable et une résistance à la thérapie;
  • œdémateux - caractérisé par la présence d'un œdème, d'une ascite, d'une pleurésie d'épanchement et d'une péricardite.

L'un des premiers symptômes spécifiques de la dystrophie est un besoin accru d'aliments salés pour les patients, jusqu'à manger du sel de table pur.

Étapes de la dystrophie

Au cours de la dystrophie alimentaire, on distingue trois stades.

  1. Le poids corporel est légèrement réduit, les performances globales sont préservées. Les patients se plaignent de faiblesse, de froideur, d'appétit accru, de soif et d'urination rapide.
  2. Perte de poids importante et diminution des performances. Les patients ne peuvent pas exercer leurs fonctions professionnelles, mais la capacité de prendre soin d'eux-mêmes est préservée. Le niveau de protéines dans le sang est considérablement réduit, ce qui entraîne l'apparition d'un œdème sans protéines. Périodiquement, des épisodes d'hypoglycémie se produisent;
  3. Les patients sont extrêmement épuisés, incapables de se déplacer de manière indépendante. Un coma affamé peut se développer.

Les symptômes de la dystrophie

Le tableau clinique de la dystrophie nutritionnelle se développe lentement et, au fil du temps, les patients ne se sentent pas malades. Les premiers signes de la maladie passent généralement inaperçus. Ceux-ci inclus:

  • augmentation de l'appétit et de la soif;
  • somnolence constante;
  • diminution des performances;
  • irritabilité;
  • la faiblesse;
  • polyurie.

L'un des premiers symptômes spécifiques de la dystrophie est un besoin accru d'aliments salés pour les patients, jusqu'à manger du sel de table pur.

Avec la poursuite de la progression de la dystrophie nutritionnelle, la peau perd son élasticité, devient sèche et flasque, pend des plis prononcés et ressemble à une feuille de parchemin avec son apparence.

Affecte de manière significative l'état général des patients. Il devient difficile de faire un travail physique. Ensuite, il y a des signes de dommages dystrophiques aux organes internes:

  • manifestations dyspeptiques (constipation, flatulence, éructations);
  • diminution de la température corporelle;
  • bradycardie;
  • diminution persistante de la pression artérielle;
  • baisse de la libido;
  • arrêt de la fonction menstruelle;
  • dysfonction érectile;
  • infertilité;
  • les troubles mentaux.

Au dernier stade de la dystrophie alimentaire, toutes les fonctions du corps du patient commencent à s'estomper. Les muscles deviennent plus minces et flasques. La couche de graisse sous-cutanée disparaît complètement. Le patient perd la capacité de se déplacer de façon autonome.

Après le traitement, les patients atteints de dystrophie alimentaire ont besoin d'un long cycle de rééducation physique et mentale, qui devrait durer au moins six mois.

Les violations du métabolisme minéral entraînent une fragilité accrue des os, la survenue de fractures, même sous l'influence d'un effort physique minimal. Les processus d'hématopoïèse sont inhibés, la teneur en sang des leucocytes, des globules rouges et des plaquettes diminue. L'accumulation de produits de catabolisme dans le sang a un effet négatif sur le système nerveux central, ce qui provoque des troubles mentaux persistants.

Dystrophie chez les enfants

La dystrophie alimentaire peut se développer à tout âge, mais touche le plus souvent les enfants de moins de 3 ans. Il s'agit d'une maladie d'origine sociale associée à des soins aux enfants inadéquats et à une mauvaise nutrition. Dans les pays de la CEI et de l'Europe, une dystrophie nutritionnelle est observée chez environ 2% des enfants. Le taux d'incidence est beaucoup plus élevé en Afrique, où il atteint 20 à 27%..

Les causes de la dystrophie chez les enfants peuvent être:

  • syndrome de malabsorption (avec maladie cœliaque, fibrose kystique);
  • malformations du tube digestif (maladie de Hirschsprung, mégacôlon, sténose de l'estomac pylorique, non fermeture du palais dur et / ou mou);
  • maladies du tractus gastro-intestinal (cholécystite, pancréatite, gastrite, gastro-entérite, polypose de l'estomac et des intestins, tumeurs malignes);
  • carence en lait maternel;
  • calcul incorrect du régime alimentaire de l'enfant;
  • défauts dans les services de garde.

Avec un léger degré de dystrophie chez les enfants, l'état général souffre peu. Il y a une diminution de la turgescence cutanée, la couche de graisse sous-cutanée dans la paroi abdominale antérieure s'amincit.

À mesure que la maladie progresse, l'enfant devient léthargique et léthargique, commence à prendre du retard dans le développement psychomoteur. Le tonus musculaire diminue. La température corporelle est basse. Le tissu adipeux du corps est aminci et ne reste que sur le visage. À ce stade de la dystrophie nutritionnelle, les enfants développent des maladies concomitantes (pyélonéphrite, sinusite, pneumonie, amygdalite).

La principale cause de la dystrophie est la famine prolongée, qui conduit à un apport insuffisant d'énergie et de nutriments dans le corps.

Avec un degré sévère de dystrophie, les enfants perdent leurs compétences acquises précédemment. Ils ont une irritabilité accrue, une somnolence est observée. En raison du manque de tissu sous-cutané, la peau se bloque en plis et le visage acquiert une expression vieillissante.

Les violations de l'équilibre eau-électrolyte entraînent le développement d'une exsicose, le dessèchement de la cornée. Un dysfonctionnement gastro-intestinal, une insuffisance cardiovasculaire et respiratoire sont exprimés. Température corporelle considérablement réduite.

Diagnostique

Le diagnostic est établi en fonction de l'examen médical du patient et des indications d'une histoire prolongée de jeûne. Pour confirmer le diagnostic, un examen de laboratoire et instrumental est effectué, comprenant:

La dystrophie alimentaire nécessite un diagnostic différentiel avec d'autres pathologies accompagnées d'un épuisement général du corps:

Traitement de la dystrophie

Les patients atteints de dystrophie alimentaire doivent être hospitalisés au service de gastro-entérologie. Ils sont placés dans une pièce bien ventilée et chaude, limitent le contact avec les autres patients afin de prévenir les infections par les maladies infectieuses.

Le traitement de tout type de dystrophie commence par la normalisation du régime quotidien et une nutrition appropriée. Les patients atteints du stade I de la maladie reçoivent souvent de la nourriture, mais en petites portions. Aux stades II et III de la dystrophie nutritionnelle, la nutrition entérale est réalisée par des mélanges nutritionnels spéciaux (entits) et est associée à la nutrition parentérale (administration intraveineuse de glucose, émulsions grasses, hydrolysats de protéines, vitamines). À mesure que l'état du patient s'améliore, il est progressivement transféré à une alimentation normale.

Plus d'un demi-million de personnes vivant dans les pays en développement souffrent de dystrophie nutritionnelle.

Le régime alimentaire des patients atteints de dystrophie nutritionnelle doit contenir une quantité suffisante de protéines (au moins 2 g / kg / jour), dont la plupart doivent être des protéines d'origine animale.

Au stade III de la dystrophie alimentaire, le traitement, en plus du régime alimentaire, comprend la transfusion sanguine (albumine, plasma fraîchement congelé, masse érythrocytaire), la thérapie par perfusion visant à corriger les perturbations hydroélectrolytiques et l'équilibre acido-basique.

Avec le développement de complications infectieuses, des antibiotiques sont prescrits au patient, en tenant compte des données de l'antibiotogramme.

Selon les indications, probiotiques et prébiotiques, immunomodulateurs, préparations enzymatiques peuvent être utilisés..

Le développement d'un coma affamé est à la base de l'hospitalisation d'urgence en unité de soins intensifs et en soins intensifs. Des solutions hypertensives de glucose, des vitamines, des anticonvulsivants sont administrés au patient par voie intraveineuse..

Après le traitement, les patients atteints de dystrophie alimentaire ont besoin d'un long cycle de rééducation physique et mentale, qui devrait durer au moins six mois.

Conséquences et complications possibles

L'une des complications les plus graves de la dystrophie nutritionnelle est le coma affamé. Une baisse significative de la concentration de glucose dans le sérum sanguin conduit à son développement, à la suite de quoi le cerveau connaît un déficit énergétique prononcé. Les symptômes de cette condition sont:

  • perte soudaine de conscience;
  • pupilles dilatées;
  • peau pâle et froide;
  • une diminution significative de la température corporelle;
  • diminution du tonus musculaire;
  • pouls filamenteux;
  • respiration superficielle, arythmique, rare.

Si un patient souffrant d'un coma affamé ne reçoit pas de soins médicaux urgents, dans le contexte d'une insuffisance cardiovasculaire et respiratoire croissante, une issue fatale.

Exacerbe les troubles métaboliques dans l'hypothermie de la dystrophie alimentaire et le travail physique dur.

La dystrophie alimentaire est souvent compliquée par des maladies infectieuses (pneumonie, tuberculose, infections intestinales, septicémie), ainsi qu'une embolie pulmonaire.

Prévoir

Sans traitement, la dystrophie dans les 3 à 5 ans entraîne la mort du patient. Avec un traitement commencé en temps opportun du degré I-II de la maladie, il se termine par une récupération, cependant, la période de récupération prend plusieurs années. La dystrophie alimentaire des derniers stades se termine généralement par la mort, même si le patient reçoit des soins médicaux complets.

La prévention

La prévention du développement de la dystrophie nutritionnelle repose sur la promotion auprès de la population des normes d'un mode de vie sain et d'une alimentation équilibrée, le rejet des régimes hypocaloriques qui ne couvrent pas les coûts énergétiques du corps.

La dystrophie musculaire peut être guérie

Un groupe international de scientifiques a publié les résultats de leurs expériences dans la recherche d'une thérapie efficace contre la dystrophie musculaire de Duchenne. Ils ont réussi à guérir complètement la forme de cette maladie caractéristique des chiens chez un jeune chien, en utilisant une nouvelle approche de la manipulation génétique.

La dystrophie musculaire de Duchenne est la maladie héréditaire du muscle squelettique héréditaire. Un nourrisson de sexe masculin sur 3600 est né avec ce défaut qui, vers 12 ans, entraîne une perte de mobilité du patient. La maladie s'accompagne d'une déformation des os du squelette et les muscles eux-mêmes sont progressivement remplacés par des tissus adipeux et fibreux. Les personnes atteintes de dystrophie de Duchenne échangent rarement les troisièmes dix.

La dystrophie est transmise avec le chromosome X et agit au niveau génétique, provoquant des perturbations dans la production de dystrophine, une protéine responsable de la structure des cellules musculaires. Le corps du patient ne peut pas produire une quantité suffisante de dystrophine, ce qui pourrait compenser la destruction résultant de la maladie. En conséquence, des trous se forment dans les membranes cellulaires qui favorisent la dégradation musculaire..

Dans la recherche d'un traitement efficace, les scientifiques ont utilisé une approche inhabituelle pour ce type de recherche, appelée «anti-flair». Au lieu de remplacer le gène endommagé par sa copie entièrement fonctionnelle, ils ont créé de courtes chaînes d'ADN et d'ARN qui bloquent les zones touchées et bloquent leur travail. Une technique similaire est déjà testée dans la recherche de médicaments pour le cancer, le diabète et les maladies auto-immunes..

La comparaison de deux maladies - les dystrophies musculaires de Duchenne et Becker (DMD et MDB, respectivement) a donné l'idée d'utiliser «l'anti-intuition» des généticiens. Les deux maladies agissent de la même manière, bloquant la reproduction de la dystrophine, cependant, le MDB a une évolution plus douce et est plus susceptible de guérir.

Paradoxalement, les patients atteints de DMB ont perdu d'énormes morceaux du code génétique - plus que leurs camarades en malheur, souffrant de DMD, tout en se sentant beaucoup mieux. L'analyse a montré que non le nombre de gènes perdus joue un rôle dans le mécanisme de la dystrophie, mais quel rôle cette perte a joué dans la fonctionnalité de la séquence génétique restante.

Il s'est avéré que la dystrophie de Duchenne provoque des mutations qui gênent la lecture de l'ADN conservé, comme si elles étaient cryptées. Dans le même temps, le corps des patients atteints de BMD se réserve l'accès aux informations génétiques et peut produire une petite quantité mais totalement efficace de dystrophine.

Les scientifiques ont décidé de bloquer les participants atteints de DMD dans le code génétique pour éviter toute confusion qu'ils introduisent. Ainsi, ils pourraient faire une sorte de «recul» de la dystrophie à un niveau plus doux de la maladie. L'expérience a été réalisée sur des chiens beagles souffrant de DMD canine..

Trois jeunes chiens ont reçu des injections intraveineuses de trois molécules «anti-flair» différentes au cours de plusieurs semaines. En conséquence, tous les individus ont amélioré leurs fonctions motrices, des progrès significatifs dans le développement musculaire ont commencé et le niveau de production de dystrophine dans les cellules a atteint 26% de la norme. En fait, leur état pourrait être assimilé aux personnes atteintes de dystrophie musculaire de Becker.

Les molécules bloquant la maladie, le morpholino, ont été découvertes et testées pour la première fois en 2007. Contrairement à de nombreux autres matériaux génétiques, ils ne sont pas reconnus comme de l'ADN étranger; par conséquent, ils peuvent être introduits par voie intraveineuse et administrés à n'importe quelle partie du corps. Le chef de projet Eric Hoffman assure que les tests terminés ont été la première utilisation de morpholino dans le corps de grands animaux - avant cela, les expériences n'étaient effectuées que sur des rongeurs.

Les neuroscientifiques et généticiens impliqués dans les expériences sont convaincus que le résultat obtenu peut être reproduit chez des patients humains avec pas moins d'efficacité. La seule chose dont les scientifiques doutent est la capacité du morpholino à avoir un effet positif dans tous les cas sans exception. Dans l'expérience avec des chiens, plusieurs exemples ont été notés lorsque le traitement n'a pas porté ses fruits en raison d'une incompatibilité médicamenteuse personnelle - les cellules macrophages dans le sang ont simplement mangé du morpholino.

Néanmoins, des experts médicaux indépendants, après avoir étudié les résultats des expériences d'Eric Hoffman et de ses collègues, ont reconnu la nouvelle technique et ont autorisé la poursuite des essais cliniques. Selon leurs estimations, une nouvelle classe de médicaments aidera au moins 15% des patients atteints de dystrophie de Duchenne à revenir à la normale.

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Dystrophie chez les enfants et les adultes - types, causes et traitement

Le fonctionnement normal des organes et des tissus n'est possible qu'avec une nutrition cellulaire complète. Les processus d'assimilation, de dissimilation, de synthèse et de décomposition sont régulés par le trophique. En cas d'échec dans son travail, une maladie chronique se développe - dystrophie.

Qu'est-ce que la dystrophie?

Traduit de la langue latine, la dystrophie signifie un trouble de l'alimentation des tissus résultant de troubles métaboliques. Avec la maladie, la capacité des cellules à s'autoréguler est perdue, leur structure change et la substance intercellulaire est endommagée. L'organe atteint est progressivement détruit..

Mécanismes pour le développement de la dystrophie:

  1. Transformation. Les nutriments entrants sont convertis en d'autres, de structure et de composition similaires..
  2. Infiltration. Les tissus et les cellules reçoivent un excès de nutriments qu'ils ne peuvent pas traiter ou, en raison d'une diminution de l'activité, ne peuvent pas faire face à leur volume normal..
  3. Décomposition. Lorsque les structures cellulaires se décomposent, les complexes lipides-protéines sont détruits, les produits métaboliques sont concentrés dans les tissus.
  4. Synthèse pervertie. Des substances non caractéristiques se forment dans les tissus dont le corps n'a pas besoin..

Les changements dégénératifs se traduisent par une diminution ou une augmentation critique du poids corporel. Le développement du processus pathologique affecte des personnes de tout âge et de tout sexe. La plupart des patients sont de jeunes enfants (de la naissance à 3 ans).

Qu'est-ce qu'une perturbation trophique dangereuse

La maladie chez un enfant entraîne un retard dans le développement physique et mental. La résistance du corps au rhume et aux infections est réduite. Les bébés prématurés sont à risque.

Les changements dans les processus métaboliques chez l'adulte affectent les organes vitaux - cœur, foie, reins, cerveau. Les stocks de nutriments sont épuisés, le système immunitaire en souffre. Les conséquences sont la paralysie, la tuberculose, la pneumonie, la dysenterie. La mort n'est pas exclue dans le contexte d'une insuffisance cardiaque ou d'infections développées.

Types de dystrophie

À la suite d'une famine forcée ou consciente prolongée chez les adultes, une dystrophie alimentaire se développe. Elle se caractérise par l'épuisement général du corps, une violation de tous les processus métaboliques, provoque de graves maladies somatiques et mentales, l'infertilité chez les femmes.

La dystrophie chez les enfants a plusieurs variétés. Avec une suralimentation du nouveau-né, la prédominance des glucides dans l'alimentation et un manque de protéines, une paratrophie se produit. Il est exprimé en excès de poids corporel par rapport à sa longueur. Un autre type de dystrophie - l'hypostatura - est caractérisé par un retard de croissance et une perte de poids par rapport à l'âge.

Le type de changement dégénératif le plus courant est la malnutrition. Il se caractérise par un manque de poids par rapport à la longueur du corps, est un danger pour l'enfant. Il peut se développer à la fois pendant la période prénatale et postnatale.

Les muscles soutenant le squelette subissent une dégénérescence. La maladie se caractérise par une perte partielle ou totale des capacités motrices, une atrophie musculaire. Il ne peut pas être complètement guéri. La dégénérescence graisseuse détruit le foie. Il est difficile de détecter la maladie en raison de l'absence de symptômes. Souvent, le diagnostic est posé au stade de la cirrhose. Il provoque des troubles hormonaux, le diabète, l'abus d'alcool.

Pour identifier les causes et combattre la maladie, un vaste système de classifications a été développé:

  1. Par origine: la pathologie primaire résulte d'un manque de substances énergétiques, le secondaire se déroule dans le contexte d'autres maladies.
  2. Au moment de la formation: dystrophie congénitale due à la génétique ou à des effets nocifs sur le fœtus au cours du développement. L'acquisition se développe sous l'influence de facteurs externes et internes.
  3. En termes de prévalence: la dystrophie peut être localisée dans 1 organe (local), ou englober tout le corps (général).
  4. Selon les processus métaboliques altérés: protéines, lipides, glucides, minéraux.
  5. Basé sur la localisation: le processus parenchymateux se déroule dans les cellules, le processus mésenchymateux se développe dans le tissu conjonctif, le processus mixte affecte à la fois les cellules et les tissus.

Les symptômes de la dystrophie

Les manifestations de la maladie dépendent de son type et de sa gravité. L'hypotrophie passe par 3 stades de développement:

  1. 1er étage. Un déficit de masse corporelle d'environ 10 à 20% de la norme. La turgescence cutanée est légèrement réduite. Une irritabilité, une perte d'appétit sont notées..
  2. 2 étages. Perte de poids jusqu'à 30%, activité motrice et tonus musculaire réduits. La graisse sous-cutanée est amincie. L'hypovitaminose se développe, le travail du système cardiovasculaire est perturbé. Il y a une alternance de diarrhée et de constipation.
  3. 3 degrés. Un déficit de masse corporelle de plus de 30% de la norme, le tissu adipeux sous-cutané est absent. La température corporelle et la pression artérielle sont basses et le pouls est rare et faible. Une atrophie musculaire complète est observée, l'enfant éprouve de l'apathie, de l'indifférence à tout. Le corps est déshydraté par la diarrhée et les vomissements..

Les signes de dystrophie avec augmentation du poids corporel sont quelque peu différents: l'anémie, les troubles intestinaux et la dysbiose apparaissent. Souvent, des réactions allergiques se développent. Chez les enfants dans les plis cutanés, il y a des irritations, une érythème fessier. L'enfant devient léthargique, des maux de tête, un essoufflement se produisent.

L'hypostatura peut être déterminée par une petite taille constitutionnelle, procéder sans symptômes de dystrophie.

La dystrophie alimentaire chez l'adulte se caractérise par de tels signes:

  1. 1er étage. Augmentation de l'appétit, de la soif, des mictions fréquentes. Envie d'aliments salés.
  2. 2 étages. L'état de santé s'aggrave, un gonflement des jambes apparaît et la température corporelle diminue. Une faiblesse musculaire, de la fatigue et un handicap surviennent. Des troubles mentaux apparaissent.
  3. 3 étages. Cachexie, disparition de la graisse sous-cutanée, atrophie musculaire. La peau devient sèche comme du parchemin. Des complications sévères se développent (insuffisance cardiaque et hépatique, anémie).

Pourquoi les processus métaboliques des cellules sont-ils perturbés

Les raisons qui provoquent une violation du trophisme pendant la période prénatale et postnatale sont différentes. La maladie congénitale se développe dans l'utérus sous l'influence de facteurs négatifs qui violent le développement harmonieux du fœtus. La dystrophie acquise est causée par des pathologies des organes et systèmes internes ou des circonstances défavorables.

Causes de la dystrophie acquise

Facteurs externes qui provoquent le développement de la maladie:

  1. Aliments. Manque ou excès de nutriments dans l'alimentation.
  2. Toxique. Intoxication alimentaire, intoxication par des médicaments. Mauvaise écologie.
  3. Social. Stress survenant dans des situations de vie difficiles, troubles mentaux.

Causes internes de la dystrophie acquise:

  • troubles du système endocrinien;
  • maladies oncologiques;
  • processus inflammatoires dans le tractus gastro-intestinal;
  • pathologie du système nerveux central.

Facteurs de risque de pathologie congénitale

Causes de la dystrophie prénatale:

  • grossesse précoce ou tardive;
  • toxicose;
  • stress, mauvaises habitudes;
  • troubles du système endocrinien, maladie cardiaque, infection;
  • hypoxie fœtale.

Diagnostique

Sur la base des symptômes cliniques caractéristiques de la maladie, un diagnostic est posé. Pris en considération:

  • rapport de poids par rapport à la taille humaine;
  • la quantité et l'emplacement de la graisse sous-cutanée;
  • turgescence des tissus;
  • seuil de tolérance alimentaire;
  • résistance du corps aux maladies infectieuses.

Pour déterminer le stade de la malnutrition, des tests de laboratoire de sang et d'urine, une sécrétion gastrique sont effectués. En cas de symptômes d'hypostature, une radiographie des os est donnée pour exclure d'autres maladies caractérisées par un développement physique lent.

Traitement de la dystrophie

Un ensemble de mesures thérapeutiques est sélectionné en fonction de la forme et de la gravité de la maladie. Si la dystrophie est de nature secondaire, la pathologie qui en est devenue la cause est traitée. Au cours du développement initial, une attention particulière est accordée à la correction nutritionnelle à l'aide d'un régime alimentaire combiné à des traitements médicaux, des massages, de la gymnastique. Remédiation des infections chroniques. Pour l'hypotrophie de stade 1, l'hospitalisation est facultative.

Le patient est isolé dans une boîte où la température optimale, l'humidité sont maintenues, une protection contre les irritants externes est assurée.

Thérapie diététique

Le but de la méthode est de restaurer la carence en nutriments. La nutrition clinique est prescrite en tenant compte du seuil de tolérance du patient aux aliments. L'alimentation est effectuée souvent, en petites portions fractionnées (7 à 10 fois par jour). Le volume des aliments augmente progressivement.

Le régime alimentaire pour la dystrophie comprend 3 étapes:

  1. Adaptatif. Restaure la fonction du système digestif, vous permet d'éliminer les produits de décomposition, de déterminer la tolérance aux aliments. Pour cela, sa norme quotidienne diminue de 30 à 60%, selon le stade de la maladie, en 2 à 7 jours. La nourriture est prise toutes les 2-3 heures.
  2. Réparation. Il transfère le corps à une alimentation normale. Le volume des aliments augmente progressivement, la quantité nécessaire de protéines, de graisses, de glucides est incluse dans la composition. La fréquence de l'apport alimentaire est réduite de 1 à 2 fois. L'étape dure environ 3 semaines.
  3. Le dernier. Continue jusqu'à la restauration de la fonction digestive, poids normal. La fréquence des repas est réduite encore 1 fois, les portions sont augmentées, la teneur en calories des aliments est augmentée.

Traitement médical

La thérapie avec des médicaments vise à restaurer les processus métaboliques:

  • pour la digestibilité des aliments, les enzymes Mezim, Festal, Creon sont prescrites;
  • solutions d'hydrolyseurs de protéines - albumine ou lévamine;
  • cours prescrits de vitamines des groupes B et C, l'apport d'additifs biologiques avec des oligo-éléments, des immunostimulants;
  • dans les formes sévères de dystrophie nutritionnelle, une transfusion sanguine est effectuée.

Prévision et prévention

La dystrophie au stade initial est traitable. L'exception est les troubles héréditaires congénitaux dans lesquels des processus irréversibles se produisent dans le corps.

La prévention d'une forme congénitale de dystrophie consiste à adopter un mode de vie sain pendant la grossesse, à rejeter les mauvaises habitudes, une alimentation équilibrée, à limiter l'activité physique et le stress. Afin de prévenir le développement de la maladie chez l'enfant dans la période postnatale, l'allaitement maternel, le bon choix de formule de lait pour l'alimentation et le renforcement de l'immunité sont recommandés.

Les adultes doivent manger rationnellement, abandonner les régimes hypocaloriques, éviter le stress, l'hypothermie et les efforts physiques intenses. Ne commencez pas le cours des maladies chroniques et abusez de l'alcool.

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