Acromégalie: symptômes, causes, traitement

Le 22 juin, le député de la Douma d'État Nikolai Valuev a déclaré à TVC qu'il poursuivait le traitement postopératoire d'une tumeur au cerveau. Selon lui, il a subi deux opérations et suit désormais une thérapie mensuelle. En raison d'une mauvaise compréhension du diagnostic, de nombreux médias ont écrit que l'ancien boxeur souffrait d'un cancer du cerveau. Mais, comme Valuev l'a expliqué à Komsomolskaya Pravda, il n'a pas de maladies oncologiques. Les médecins lui ont diagnostiqué une acromégalie. Cette maladie est associée à une altération de la fonction de l'hypophyse antérieure. Comme l'a noté l'ancien champion du monde de boxe, en raison d'une maladie, il a été contraint de mettre fin à sa carrière.

Qu'est-ce que l'acromégalie et pourquoi cette maladie survient?

L'acromégalie (du grec. Akros - «extrême» et mégas - «grande») est une maladie neuroendocrine sévère. Elle survient en raison d'une sécrétion excessive chronique d'hormone adrénocorticotrope. Selon le médecin honoraire de la Fédération de Russie, le chirurgien endocrinologue Vladimir Bondarenko, dans la plupart des cas, l'acromégalie provoque la formation d'un adénome hypophysaire - une tumeur bénigne qui produit cette hormone de manière isolée.

«L'acromégalie, malheureusement, n'est pas une très bonne maladie. Elle est associée au fait qu'une tumeur apparaît dans l'hypophyse, alors qu'elle peut être très petite ou grande et se produire à différents âges. Le problème est que la glande pituitaire, qui fait environ 7 à 8 mm de diamètre, est située au centre du cerveau, elle est recouverte d'os et une tumeur s'y développe. L'adénome produit l'hormone adrénocorticotrope ou ACTH. Cette hormone est libérée dans la circulation sanguine et entraîne des changements très graves dans le corps », explique Bondarenko.

Quels sont les principaux signes d'acromégalie?

Avec l'acromégalie, il y a une croissance pathologique disproportionnée des os, du cartilage, des tissus mous, des organes internes, ainsi qu'une violation de l'état fonctionnel des systèmes cardiovasculaire, pulmonaire, des glandes endocrines périphériques et du métabolisme.

Les principaux signes d'acromégalie sont une rugosité des traits du visage (une augmentation des arcades sourcilières, des pommettes et une prolifération des tissus mous) et une augmentation disproportionnée de la taille des mains et des pieds. De plus, avec la maladie, on observe une transpiration excessive, une hypertension artérielle, une arthrose déformante, des maux de tête, une fatigue, un affaiblissement des capacités mentales, une déficience visuelle, une impuissance chez les hommes et un arrêt des menstruations chez les femmes..

«De grands changements se produisent dans l'apparence, les os se développent, les patients ont une pression artérielle élevée et d'autres tumeurs, telles que les tumeurs thyroïdiennes, peuvent se former. De plus, les personnes souffrant de cette maladie sont des articulations très douloureuses », explique Bondarenko.

Comment traiter l'acromégalie?

Les méthodes de traitement de l'acromégalie sont sélectionnées individuellement. Dans la plupart des cas, la méthode chirurgicale de traitement consiste à retirer l'adénome hypophysaire. Il vous permet de réduire rapidement l'hormone de croissance et d'éliminer la compression de la tumeur sur les structures voisines. La radiothérapie est également utilisée. Dans le cas où une chirurgie ou une radiothérapie n'est pas possible, une suppression médicamenteuse de la sécrétion ou de l'activité de l'hormone de croissance est effectuée.

«Malheureusement, un adénome qui produit un excès d'hormone adrénocorticotrope nécessite un traitement chirurgical. Le traitement peut être différent - chirurgie ouverte ou «burn out» par la méthode des radiations. Mais seule une intervention chirurgicale peut soulager la souffrance de ces patients. Il faut comprendre qu'une opération tardive n'élimine pas les changements qui se sont déjà produits dans les os. Ils s'arrêtent juste dans leur développement », explique Bondarenko.

Le médecin note que l'opération, malheureusement, perturbe la production d'autres hormones produites par l'hypophyse, en particulier l'hormone folliculo-stimulante (FSH), l'hormone lutéinisante (LH) et l'hormone thyroïdienne stimulante (TSH). «L'hypophyse entière est enlevée. Il est soit «grillé», soit simplement retiré rapidement. En conséquence, une personne perd tout le spectre des hormones très complexes, et il doit les remplacer par une thérapie de remplacement », explique Bondarenko.

Acromégalie

L'acromégalie est un syndrome qui se développe à la suite d'une production excessive par la glande pituitaire d'hormone de croissance (hormone de croissance) après une période de maturation et d'ossification du cartilage épiphysaire. La maladie se caractérise par une croissance pathologique progressive des os, des organes internes et des tissus mous, en particulier des parties périphériques du corps (membres, tête, visage). En conséquence, le métabolisme dans le corps est perturbé, la probabilité de diabète.

La prévalence de l'acromégalie est de 44 à 69 cas pour 1 million de personnes. La maladie est plus sensible aux personnes âgées de 30 à 50 ans (plus souvent les femmes). L'acromégalie est extrêmement rare dans l'enfance. Chez les enfants dont le processus de formation osseuse n'est pas encore achevé, le gigantisme hypophysaire se développe en raison de l'acromégalie (plus fréquente chez les garçons). À la puberté, elle se manifeste sous la forme d'une croissance proportionnelle rapide, et seulement avec le temps, le géant hypophysaire commence à développer des symptômes d'acromégalie (augmentation de la longueur des membres, croissance osseuse périostée, changement de la taille des parties du visage, augmentation du nombre de tissus mous et de la taille des organes internes).

Causes de l'acromégalie

Dans 99% des cas, les causes de l'acromégalie sont le macroadénome hypophysaire, l'hyperplasie de ses cellules acidophiles, qui produisent intensivement l'hormone de croissance, ainsi que l'ectopie hypophysaire. La production accrue d'hormone de croissance peut également être due à:

  • la sécrétion hypothalamique de la somatolibérine causée par divers types de lésions de l'hypothalamus;
  • sécrétion ectopique de somatolibérine (adénome pancréatique, carcinoïde, cancer bronchogène);
  • sécrétion ectopique de l'hormone de croissance (cancer du poumon).

En l'absence de tumeurs bénignes dans les tissus glandulaires de l'hypophyse, l'acromégalie peut provoquer:

  • blessures au crâne;
  • évolution pathologique de la grossesse;
  • infections aiguës et chroniques (par exemple rougeole, grippe, etc.);
  • traumatisme mental;
  • tumeurs localisées dans le système nerveux central;
  • néoplasmes malins du lobe frontal gauche;
  • encéphalite épidermique;
  • kystes d'un grand réservoir, formés à la suite de blessures à la tête ou à la suite de maladies infectieuses transférées;
  • syphilis congénitale ou acquise.

Il convient de noter que le traumatisme lui-même n'est pas la cause de l'acromégalie, il peut simplement devenir un catalyseur pour le développement de cette pathologie de croissance..

Chez les adultes avec un squelette complètement formé, la cause de l'acromégalie est la production excessive d'hormone de croissance. À cause de cela, la croissance périostée du tissu osseux commence, à la suite de quoi les os du squelette s'épaississent et se déforment sensiblement.

Les symptômes de l'acromégalie

L'acromégalie est caractérisée par un développement lent et imperceptible des manifestations cliniques pour le patient. Les premiers signes d'acromégalie, associés à un changement d'apparence et à une détérioration du bien-être, ne surviennent que quelques années après un trouble hormonal. Dans la plupart des cas, du début des premiers symptômes de l'acromégalie à un diagnostic précis, cela prend de 4 à 10 ans.

Malgré le fait que le tableau clinique de l'acromégalie est très diversifié, souvent la seule plainte du patient est un changement d'apparence, qui se caractérise par une augmentation du nez, des oreilles, des mains, des pieds. Progressivement, un épaississement des os du crâne se produit, à la suite duquel les arcades sourcilières, les pommettes, la protubérance occipitale, les mâchoires commencent à apparaître brusquement, des plis profonds se forment à l'arrière de la tête, l'occlusion est cassée, le prognathisme se développe. Il y a une prolifération des tissus mous du visage qui, en augmentant, s'épaississent également. L'hypertrophie des papilles sur la langue se produit, à la suite de laquelle la langue commence à exercer une pression sur les dents. Les cordes vocales s'épaississent et grossissent, la voix devient plus basse et plus grossière, et la parole devient floue et floue.

Chez les patients atteints d'acromégalie, la qualité des cheveux et de la peau change. Ainsi, la peau grossit, s'épaissit, les glandes sébacées et sudoripares s'y développent sensiblement. Dans ce cas, la sueur produite a une odeur désagréable spécifique. Les cheveux sur le corps peuvent disparaître complètement, ou au contraire trop pousser à la fois sur le corps et sur le visage (ce dernier est particulièrement caractéristique pour les femmes).

De plus, les symptômes caractéristiques de l'acromégalie sont également:

  • hypertrophie du système musculaire aux premiers stades et son atrophie avec faiblesse progressive à mesure que la maladie se développe;
  • augmentation de la pression artérielle;
  • maux de tête principalement dans les zones frontotemporales, dans le nez, les sourcils, les globes oculaires (peuvent varier en nature et en intensité, parfois ils peuvent amener le patient à un état de frénésie);
  • somnolence;
  • mauvaise tolérance aux températures ambiantes élevées;
  • augmentation modérée du poids corporel;
  • dysfonctionnement du système cardiovasculaire;
  • une augmentation de la taille du foie de l'estomac, de la longueur de l'intestin;
  • hypertrophie des gonades (chez la femme);
  • névrite et radiculite;
  • congestion et hémorragies mineures dans les globes oculaires;
  • perte de champ de vision périphérique;
  • perte de capacité à percevoir une certaine couleur;
  • l'ostéoporose;
  • friabilité des disques intervertébraux;
  • le diabète sucré (si la maladie affecte les glandes endocrines périphériques, le diabète se développe sous une forme très sévère, caractérisée par une résistance à l'insuline et la nécessité de fortes doses d'insuline);
  • formes nodulaires de goitre, qui ne sont pas accompagnées de signes d'activité hormonale de la glande thyroïde.

Comme la tumeur hypophysaire augmente avec l'acromégalie, une personne a une augmentation de la pression intracrânienne, une double vision, une photophobie.

Dans certains cas, avec l'acromégalie, l'hypophyse réduit spontanément la production d'un excès d'hormone de croissance, puis la maladie cesse de progresser. Cependant, beaucoup plus souvent, elle se développe progressivement, entraînant une perte de vision, ainsi que le développement de complications entraînant la mort du patient..

Traitement de l'acromégalie

Plusieurs méthodes complémentaires sont utilisées pour traiter l'acromégalie. La thérapie vise à réduire la production d'hormone de croissance par l'hypophyse et à éliminer les symptômes désagréables de la maladie tels que les maux de tête, les troubles visuels, etc..

Dans la plupart des cas, le patient est représenté:

  • opération chirurgicale pour retirer l'adénome hypophysaire;
  • irradiation de la région hypophysaire interstitielle (la méthode la plus courante de traitement conservateur de l'acromégalie);
  • implantation dans l'hypophyse de l'yttrium radioactif, de l'or ou de l'iridium;
  • destruction cryogénique de l'hypophyse;
  • pharmacothérapie utilisant des agonistes de la dopamine et des analogues de la somatostatine.

L'absence de traitement réduit considérablement l'espérance de vie des patients atteints d'acromégalie, car la maladie s'accompagne de complications graves de divers systèmes et organes. Le traitement rapide de l'acromégalie vous permet de suspendre la progression de la maladie, mais ne vous permet pas de restaurer l'apparence précédente au patient.

Acromégalie

L'acromégalie est une maladie connue depuis l'Antiquité et caractérisée par une augmentation pathologique dans toutes les parties individuelles du corps, qui est associée à une production accrue d'hormone de croissance, également appelée hormone de croissance.

La maladie survient le plus souvent après l'achèvement de la croissance corporelle dans les 20 à 40 ans chez les personnes des deux sexes et se manifeste par une augmentation des mains et des pieds, une augmentation hypertrophiée des traits du visage. Les symptômes de l'acromégalie se manifestent par des maux de tête constants et des douleurs articulaires, une altération de la fonction de reproduction. Très souvent, une augmentation du taux d'hormone de croissance dans le sang contribue à la survenue de maladies cardiovasculaires, pulmonaires ou cancéreuses graves et à une mortalité précoce.

Cette maladie assez rare, diagnostiquée chez 40 personnes sur un million, commence inaperçue et progresse progressivement et devient perceptible environ 7 ans après le début..

Ce que c'est?

Acromégalie (du grec. Ἄκρος - membre et du grec. Μέγας - grand) - une maladie associée à une altération de la fonction de l'hypophyse antérieure (adénohypophyse); accompagnée d'une augmentation (expansion et épaississement) des mains, des pieds, du crâne, en particulier de sa partie avant, etc..

L'acromégalie se produit généralement après l'achèvement de la croissance du corps; se développe progressivement, dure de nombreuses années. Elle est causée par la production d'une quantité excessive d'hormone de croissance. Une violation similaire de l'activité de la glande pituitaire à un âge précoce provoque le gigantisme (en l'absence de traitement, le gigantisme peut se combiner avec l'acromégalie au fil du temps).

Avec l'acromégalie, des maux de tête, de la fatigue, un affaiblissement des capacités mentales, une déficience visuelle, souvent une impuissance sexuelle chez les hommes et l'arrêt des menstruations chez les femmes sont notés. Traitement - chirurgie de l'hypophyse, radiothérapie, utilisation de médicaments hormonaux qui réduisent la production de STH (bromocriptine, lanréotide).

Personnes célèbres avec acromégalie

En ordre chronologique

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Soldat américain, journaliste et acteur de cinéma. Très probablement (mais pas exactement), l'impulsion de la maladie a été causée par un empoisonnement au gaz moutarde pendant la Première Guerre mondiale. Devenir acteur, incarner de vilains méchants dans des films d'horreur.
  • Tiye, Maurice (1903−1954) - lutteur français, né dans l'Oural dans une famille française; prototype de Shrek.
  • Keel, Richard (1939–2014) - acteur américain de 2,18 m de haut [4].
  • Andre Giant (1946-1993) - lutteur et acteur professionnel d'origine bulgaro-polonaise.
  • Streuken, Karel (né en 1948) - un acteur de caractère néerlandais de 2,13 m de haut.
  • Igor et Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; né en 1949) - Jumeaux français d'origine russe, animateurs de télévision-vulgarisateurs de la physique spatiale [7].
  • Big Show (né en 1972) - lutteur et acteur américain de 2,13 m de haut.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Acteur américain d'une hauteur de 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergeyevich (né en 1973) - boxeur professionnel et homme politique russe.
  • The Great Kali (né en 1972) - catcheur indien, acteur, powerlifter, 2,16 m de haut.
  • Antoniu Silva (né en 1979) - artiste martial mixte brésilien.

Le mécanisme de développement et les causes de l'acromégalie

La sécrétion d'hormone de croissance (hormone de croissance, STH) est réalisée par l'hypophyse. Dans l'enfance, l'hormone de croissance contrôle la formation du squelette musculo-squelettique et la croissance linéaire, tandis que chez l'adulte, elle contrôle le métabolisme des glucides, des graisses et de l'eau et du sel. La sécrétion de l'hormone de croissance est régulée par l'hypothalamus, qui produit des neurosécrets spéciaux: la somatolibérine (stimule la production de GH) et la somatostatine (inhibe la production de GH).

Normalement, la teneur en somatotropine dans le sang fluctue pendant la journée, atteignant son maximum le matin. Chez les patients atteints d'acromégalie, il y a non seulement une augmentation de la concentration de STH dans le sang, mais également une violation du rythme normal de sa sécrétion. Pour diverses raisons, les cellules de l'hypophyse antérieure n'obéissent pas à l'influence régulatrice de l'hypothalamus et commencent à se multiplier activement. La prolifération des cellules hypophysaires conduit à l'apparition d'une tumeur glandulaire bénigne - l'adénome hypophysaire, qui produit intensivement de la somatotropine. La taille de l'adénome peut atteindre plusieurs centimètres et dépasser la taille de la glande elle-même, serrant et détruisant les cellules pituitaires normales.

Chez 45% des patients atteints d'acromégalie, les tumeurs hypophysaires ne produisent que de la somatotropine, 30% supplémentaires produisent en plus de la prolactine, dans les 25% restants, en plus, des hormones lutéinisantes, stimulatrices folliculaires, stimulant la thyroïde, une sous-unité est sécrétée. Dans 99% des cas, c'est l'adénome hypophysaire qui provoque l'acromégalie. Les facteurs provoquant le développement de l'adénome hypophysaire sont des lésions cérébrales traumatiques, des tumeurs hypothalamiques, une inflammation chronique des sinus (sinusite). Un certain rôle dans le développement de l'acromégalie est attribué à l'hérédité, car la maladie est plus souvent observée chez les proches.

Dans l'enfance et l'adolescence, dans un contexte de croissance continue, l'hypersécrétion chronique de STH provoque un gigantisme, caractérisé par une augmentation excessive mais relativement proportionnelle des os, des organes et des tissus mous. Avec l'achèvement de la croissance physiologique et de l'ossification du squelette, des troubles du type de l'acromégalie se développent - épaississement disproportionné des os, augmentation des organes internes et troubles métaboliques caractéristiques. Avec acromégalie, hypertrophie du parenchyme et stroma des organes internes: cœur, poumons, pancréas, foie, rate, intestins. La prolifération du tissu conjonctif entraîne des changements sclérotiques dans ces organes, le risque de développer des tumeurs bénignes et malignes, y compris endocriniennes, augmente.

Les symptômes de l'acromégalie

Un contenu excessif d'hormone de croissance dans le sang provoque les changements suivants chez le patient:

  • Oreillettes agrandies, bout du nez, lèvres, pommettes;
  • Traits rugueux du visage;
  • Changement d'occlusion à la suite d'une anomalie dentaire et de l'apparition d'un espace interdentaire;
  • Langue agrandie (lors de l'examen de la langue d'un patient avec acromégalie, on peut voir des empreintes dentaires dessus);
  • Hypertrophie du larynx et des ligaments, à la suite de laquelle la voix du patient change (rauque et basse);
  • Épaississement des doigts, augmentation de la taille du crâne.

Tous ces changements dans le corps du patient se produisent progressivement et imperceptiblement, ce qui l'oblige à changer de chapeaux, de gants et de chaussures de plusieurs tailles. De plus, le patient présente une déformation importante du squelette: courbure de la colonne vertébrale, un changement dans la poitrine (prend la forme d'un tonneau), élargissant les espaces entre les côtes. Le tissu conjonctif se développe sur tous les organes, ce qui rend les mouvements du patient contraints et limités. De plus, en raison de troubles métaboliques dans le corps, un patient atteint d'acromégalie a une sécrétion accrue de sébum et une augmentation de l'activité des glandes sudoripares.

En raison de l'augmentation des organes internes en taille et en volume, la dystrophie musculaire du patient augmente, ce qui entraîne l'apparition de faiblesse, de fatigue et une diminution rapide de la capacité de travail. L'hypertrophie du muscle cardiaque et l'insuffisance cardiaque progressent rapidement. Selon les statistiques, un tiers des patients atteints d'acromégalie ont une pression artérielle élevée et un dysfonctionnement du centre respiratoire, ce qui entraîne souvent des crises d'apnée (arrêt respiratoire temporaire).

Des changements marqués sont observés dans les organes du système reproducteur. Chez les femmes souffrant d'acromégalie, des irrégularités menstruelles, une infertilité et la libération de lait par les glandes mammaires, qui n'est pas associée à une période de lactation, sont observées. Environ un tiers des hommes atteints d'acromégalie ont une diminution de la libido et de la dysfonction érectile.

Au fur et à mesure que la maladie progresse et que l'adénome hypophysaire augmente de taille, les symptômes cliniques de la maladie s'aggravent: le patient se plaint de vision double, de peur de la lumière, de déficience auditive, de vertiges, de paresthésie et d'engourdissement des membres..

Étapes

La maladie se déroule en quatre étapes, chacune caractérisée par certains processus..

  • Au stade pré-acromégalique initial, les symptômes sont très faibles et rarement détectés. Le diagnostic n'est possible qu'en fonction de la tomodensitométrie du cerveau et des indicateurs du niveau d'hormone de croissance dans le sang.
  • Au stade hypertrophique, les symptômes de l'acromégalie sont prononcés.
  • Au stade tumoral, il y a des symptômes de compression, à côté de la tumeur, du cerveau. La pression intracrânienne augmente, des troubles nerveux et oculaires apparaissent.
  • Cachexie au stade - la dernière phase de la maladie, caractérisée par l'épuisement dû à l'acromégalie.

Diagnostique

Le médecin soupçonnera cette pathologie sur la base des plaintes du patient, des antécédents de la maladie (progression des symptômes sur plusieurs années) et des résultats d'un examen objectif du patient (lors d'un examen visuel, il fera attention aux parties élargies du corps, et à la palpation, il trouvera des organes internes pathologiques). Afin de confirmer le diagnostic, le patient se verra attribuer des méthodes de diagnostic supplémentaires:

  • le niveau d'hormone somatotrope dans le sang à jeun et après avoir pris du glucose (chez une personne souffrant d'acromégalie, le niveau de somatotropine sera toujours augmenté - y compris à jeun; après avoir pris du glucose, le niveau hormonal est déterminé trois fois de plus - après 30 minutes, 1,5 et 2 heures; dans un corps sain, après avoir pris du glucose, la teneur en hormone somatotrope dans le sang diminue, et dans le cas de l'acromégalie, au contraire, elle augmente);
  • moins souvent, les tests avec la thyroïde ou la somatolibérine, qui stimulent la production d'hormone de croissance, ou un test avec la bromocriptine, qui supprime sa sécrétion chez les personnes souffrant d'acromégalie, sont moins souvent effectués;
  • détermination d'un facteur de croissance analogue à l'insuline - IGF-1 (la concentration de cette substance dans le plasma sanguin reflète la quantité d'hormone de croissance sécrétée par jour; si l'IGF-1 est élevé - c'est un signe fiable d'acromégalie).

Lors de la détermination du niveau d'hormone de croissance, il est important de se rappeler que le pic de sa sécrétion chez une personne en bonne santé se produit la nuit, et en cas d'acromégalie, ce pic est absent.

Le diagnostic d'acromégalie est confirmé par les résultats d'une méthode instrumentale d'investigation - Radiographie du crâne: une selle turque agrandie sera visualisée sur l'image. Pour voir directement l'adénome hypophysaire, le patient subit une imagerie par résonance magnétique ou calculée.

Dans le cas de plaintes de patients de déficience visuelle, il est prescrit une consultation d'ophtalmologiste. À l'examen, ce dernier détectera un rétrécissement des champs visuels caractéristiques de l'acromégalie. Si le patient se plaint inhérent à la pathologie d'un organe interne particulier, des méthodes de recherche supplémentaires lui sont attribuées individuellement.

Un diagnostic différentiel en cas de suspicion d'acromégalie doit être réalisé avec hypothyroïdie et maladie de Paget..

L'acromégalie (voir photo) est une apparence particulière du patient. Les principaux symptômes de l'acromégalie sont une modification de l'apparence du patient et de l'ampleur des différentes parties du corps:

Effets

Le danger de l'acromégalie dans ses complications, qui sont observées dans presque tous les organes internes. Complications courantes:

  • troubles nerveux;
  • pathologie du système endocrinien;
  • mastopathie
  • fibromes utérins;
  • syndrome des ovaires polykystiques;
  • polypes intestinaux
  • maladie de l'artère coronaire;
  • insuffisance cardiaque;
  • hypertension artérielle.

Quant à la peau, de tels processus se produisent:

  • rugosité des plis cutanés;
  • verrues;
  • séborrhée;
  • transpiration excessive;
  • hydradénite.

Les violations des fonctions visuelles et auditives caractéristiques de cette pathologie peuvent provoquer une surdité et une cécité complètes du patient. De plus, ces changements seront irréversibles.!

L'acromégalie augmente considérablement les risques d'apparition de tumeurs malignes tumorales, ainsi que diverses pathologies des organes internes. Une autre complication potentiellement mortelle de l'acromégalie est le syndrome d'arrêt respiratoire, qui survient principalement dans un état de sommeil.

C'est pourquoi un patient qui veut lui sauver la vie, lorsque les premiers signes indiquant une acromégalie apparaissent, devrait demander l'aide d'un spécialiste qualifié - endocrinologue!

Traitement de l'acromégalie

Les principales méthodes de traitement de cette maladie sont trois. Ce sont des médicaments pour l'acromégalie, la radiothérapie et la chirurgie. Le traitement doit être effectué par un médecin qualifié.

Le traitement médicamenteux de l'acromégalie est effectué par deux groupes de médicaments qui inhibent la synthèse de STH.

Analogues de la somatostatine naturelle

La somatostatine est une hormone qui produit l'hypothalamus et les cellules delta du pancréas. Il inhibe la sécrétion de l'hormone de libération de l'hormone de croissance dans l'hypothalamus, ainsi que la production de GH dans l'hypophyse antérieure..

Les médicaments de ce groupe comprennent la sandostatine (octréotide), la sandostatine-LAR (octréotide-LAR) et la somatuline (lanréotide).

Le traitement de l'acromégalie avec des analogues de la somatostatine contribue à une régression rapide des symptômes de la maladie, afin de réduire le niveau d'hormone de croissance. La taille de la tumeur diminue.

Les médicaments de ce groupe atteints d'acromégalie sont utilisés dans quatre cas:

  • Comme traitement primaire. Cela est particulièrement vrai pour les personnes âgées et celles qui ont refusé l'opération ou y ont des contre-indications;
  • Thérapie préopératoire pour éliminer rapidement les symptômes cliniques, réduire le volume d'une tumeur existante et son élimination ultérieure;
  • Chez les patients qui ont subi une radiothérapie, en combinaison avec elle, pour obtenir un résultat positif et plus efficace;
  • Avec l'inefficacité de l'intervention chirurgicale.

La somatostatine est une hormone, donc son action est systémique, c'est-à-dire sur tout le corps. Pour réduire le risque d'effets secondaires, ces médicaments doivent être prescrits par un médecin, individuellement pour chaque patient.

Analogues de la somatostatine - le groupe de médicaments le plus utilisé pour le traitement médical de la maladie décrite.

Agonistes de la dopamine

Bien que ce groupe de médicaments réduise le niveau de STH, surtout si le patient a une tumeur mixte, il est difficile d'obtenir un contrôle adéquat de la maladie en utilisant uniquement eux.

Avec l'acromégalie, des agonistes dopaminergiques tels que la bromocriptine, l'abergine, le quinagolide, la cabergoline sont utilisés.

Actuellement, des agonistes dopaminergiques pour le traitement de la maladie décrite sont utilisés en cas de tumeur mixte, ainsi qu'avec une activité fonctionnelle modérée des somatotropinomes ou une efficacité insuffisante des analogues de la somatostatine.

Comme déjà mentionné, d'autres méthodes de traitement comprennent l'ablation chirurgicale de la tumeur et la radiothérapie. La cryodestruction tumorale est également utilisée..

La thérapie symptomatique et le traitement des pathologies secondaires apparues une deuxième fois sont également nécessaires. Par exemple, des analgésiques sont utilisés pour soulager les maux de tête, des médicaments hypotenseurs pour abaisser la tension artérielle, des médicaments hypoglycémiants lorsque des symptômes de diabète sucré apparaissent, etc..

Le traitement par acromégalie doit être complet et sous la stricte surveillance d'un médecin.

La prévention

Afin de prévenir le développement de l'acromégalie, les médecins conseillent de respecter les recommandations suivantes.

  • éviter les traumatismes crâniens;
  • traiter les maladies infectieuses en temps opportun;
  • consulter un médecin pour les troubles métaboliques;
  • traiter soigneusement les maladies qui affectent les organes du système respiratoire;
  • passer périodiquement des tests pour les indicateurs d'hormone de croissance à des fins prophylactiques.

L'acromégalie est une maladie rare et dangereuse, lourde de complications. Cependant, un diagnostic rapide et un traitement compétent et adéquat peuvent permettre une rémission stable et ramener le patient à une vie pleine et familière!

Prévoir

L'issue de la maladie est l'épuisement (cachexie). En l'absence de traitement approprié, avec une évolution défavorable et un début précoce (à un jeune âge), l'espérance de vie des patients est de 3 à 4 ans. Avec un développement lent et un parcours favorable, une personne peut vivre de 10 à 30 ans.

Avec un traitement rapide, le pronostic pour la vie est favorable, la récupération est possible. L'incapacité des patients est limitée.

Acromégalie - quelle est cette maladie, causes, symptômes, premiers signes, traitement et recommandations

L'acromégalie (de l'acromégalie anglaise) est une augmentation pathologique dans certaines parties du corps associée à une production accrue d'hormone de croissance (hormone de croissance) dans l'hypophyse antérieure en raison de sa lésion tumorale. Elle survient chez l'adulte et se manifeste par une hypertrophie des traits du visage (nez, oreilles, lèvres, mâchoire inférieure), une augmentation des pieds et des mains, des maux de tête constants et des douleurs articulaires, une altération des fonctions sexuelles et reproductives chez les hommes et les femmes..

La maladie survient le plus souvent après l'achèvement de la croissance corporelle dans les 20 à 40 ans chez les personnes des deux sexes et se manifeste par une augmentation des mains et des pieds, une augmentation hypertrophiée des traits du visage. Les symptômes de l'acromégalie se manifestent par des maux de tête constants et des douleurs articulaires, une altération de la fonction de reproduction. Très souvent, une augmentation du taux d'hormone de croissance dans le sang contribue à la survenue de maladies cardiovasculaires, pulmonaires ou cancéreuses graves et à une mortalité précoce.

De plus, nous examinerons en détail de quel type de maladie il s'agit, quelles sont les causes, les symptômes chez les adultes et les enfants, ainsi que le traitement de loin le plus efficace.

Qu'est-ce que l'acromégalie??

L'acromégalie est une maladie neuroendocrine sévère causée par une surproduction chronique d'hormone de croissance chez les individus ayant une croissance physiologique complète et caractérisée par une croissance périostée pathologique disproportionnée des os, du cartilage, des tissus mous, des organes internes, ainsi qu'une violation de l'état morphofonctionnel du système cardiovasculaire, pulmonaire, des glandes endocrines périphériques différents types de métabolisme. Le plus souvent, l'acromégalie tombe malade entre 20 et 40 ans, mais parfois elle se développe à plus de 50 ans.

L'acromégalie est un processus pathologique dans lequel la fonctionnalité de l'hypophyse antérieure est altérée. La maladie de l'acromégalie se manifeste après la fin de la croissance, accompagnée d'une expansion des parties faciales du crâne, des pieds et des mains. Le provocateur de l'acromégalie est une augmentation de la concentration d'hormone de croissance. Le développement de la maladie à l'adolescence est appelé gigantisme..

Cette maladie plutôt rare, diagnostiquée chez 40 personnes sur un million, commence inaperçue et progresse progressivement, et devient perceptible environ 7 ans après le début.

  • Code CIM 10: E22.0

Personnes célèbres avec acromégalie

En ordre chronologique

  • Mary Ann (1874-1933) - au début du 20e siècle, elle reçut le titre de femme la plus laide du monde, mais sa "laideur" ne consistait qu'en manifestations d'acromégalie.
  • Rondo Hatton (1894-1946) - Soldat américain, journaliste et acteur de cinéma. Très probablement (mais pas exactement), l'impulsion de la maladie a été causée par un empoisonnement au gaz moutarde pendant la Première Guerre mondiale. Devenir acteur, incarner de vilains méchants dans des films d'horreur.
  • Tiye, Maurice (1903−1954) - lutteur français, né dans l'Oural dans une famille française; prototype de Shrek.
  • Keel, Richard (1939-2014) - acteur américain de 2,18 m de haut.
  • Andre Giant (1946-1993) - lutteur et acteur professionnel d'origine bulgaro-polonaise.
  • Streuken, Karel (né en 1948) - un acteur de caractère néerlandais de 2,13 m de haut.
  • Igor et Grishka Bogdanova (Igor et Grichka Bogdanoff; né en 1949) - Jumeaux français d'origine russe, animateurs de télévision-vulgarisateurs de la physique spatiale.
  • Big Show (né en 1972) - lutteur et acteur américain de 2,13 m de haut.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Acteur américain d'une hauteur de 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergeyevich (né en 1973) - boxeur professionnel et homme politique russe.
  • The Great Kali (né en 1972) - catcheur indien, acteur, powerlifter, 2,16 m de haut.
  • Antoniu Silva (né en 1979) - artiste martial mixte brésilien.

Dans une interview, Nikolai Valuev a expliqué comment il avait lutté contre l'acromégalie:

«Disons simplement que la glande pituitaire a une petite tumeur en forme de noix, bénigne. Son mal, c'est qu'elle appuie sur l'hypophyse, et l'hormone de croissance est produite. En conséquence, une personne grandit hors de proportion. Il peut y avoir des gros doigts, une tête trop grosse. Par la suite, le problème peut être fatal. Eh bien, peut-être pas dans tous les cas, mais à la sortie anticipée de la ferraille à coup sûr. Autrement dit, les reins échouent, une dépressurisation des valves cardiaques se produit. Quand j'ai découvert cela, j'ai décidé de faire des opérations. En conséquence, il y en avait plusieurs », a déclaré Valuev.

Pathogénèse

Il est prouvé que le développement de l'acromégalie est associé à une dérégulation de la fonction somatotrope hypophysaire via le facteur de libération de la somatotropine produit par l'hypothalamus, ce qui conduit à une sécrétion excessive d'hormone de croissance par la glande pituitaire. Une fonction somatotrope accrue de l'hypophyse, provoquant le développement d'une acromégalie, peut être associée à un adénome éosinophile, un adénocarcinome et d'autres tumeurs de l'hypothalamus et de l'hypophyse, ainsi qu'à des troubles fonctionnels du système hypothalamo-hypophyse.

La sécrétion excessive d'hormone de croissance chez l'adulte, dans laquelle le processus de croissance osseuse est achevé, provoque généralement une acromégalie. Dans l'enfance et l'adolescence avec des zones de croissance épiphysaires non fermées, une sécrétion accrue d'hormone de croissance provoque plus souvent le développement du gigantisme.

Où et comment l'hormone de croissance est-elle produite??

L'hormone de croissance est produite dans l'hypophyse. La glande pituitaire est une petite glande endocrine (pas plus de 1 cm), qui est située à la base du cerveau, dans l'indentation osseuse appelée «selle turque», et produit des hormones vitales. L'hormone de croissance chez les enfants fournit les processus de croissance linéaire et de formation des os et des muscles, chez les adultes, elle contrôle le métabolisme, y compris le métabolisme des glucides, le métabolisme des graisses, le métabolisme eau-sel.

La fonction hypophysaire est contrôlée par une autre partie du cerveau appelée l'hypothalamus. L'hypothalamus produit des substances qui stimulent ou inhibent la production d'hormones dans l'hypophyse.

Chez une personne en bonne santé, le contenu de l'hormone de croissance pendant la journée n'est pas le même à différents moments de la journée, mais est soumis à certaines fluctuations. Pendant la journée, il y a une alternance d'épisodes de diminution et d'augmentation de la concentration d'hormone de croissance, avec des valeurs maximales au petit matin. Avec l'acromégalie, non seulement une augmentation de la teneur en hormone de croissance est notée, mais le rythme normal de sa libération dans le sang est également perturbé.

Raisons du développement

Les principales causes de l'acromégalie sont les suivantes:

  1. Produire l'adénome hypophysaire d'hormone de croissance;
  2. Formes héréditaires et familiales - syndromes et anomalies provoqués par des anomalies génétiques.
  • somatotrophinome,
  • Syndrome de Rosenthal-Klopfer (combinaison d'acromégalie et de gigantisme avec pachydermie pliée - plis puissants de la peau du cou et du cou),
  • Syndrome du visage acromégaloïde (lèvres, paupières, sourcils et plis des muqueuses épaissis, gros nez avec «pommes de terre»),
  • mutations du gène SMTN (11q13) - développement d'un somatotrophinome et d'une acromégalie subséquente,
  • Syndrome de Sotos (symptômes neurologiques et mentaux modérés, croissance accélérée avec caractéristiques
  • acromégalie, taux sanguins élevés de valine, leucine et isoleucine),
  • gigantisme dû à une sécrétion excessive de somatolibérine.

Les facteurs suivants peuvent provoquer des troubles du fonctionnement normal de l'hypothalamus et, par conséquent, le développement de l'acromégalie, selon les médecins:

  • lésion cérébrale traumatique;
  • les troubles mentaux;
  • grossesse compliquée et pathologies du développement fœtal;
  • maladies infectieuses ou virales;
  • la présence de tumeurs tumorales d'origine bénigne ou maligne,
  • affectant le fonctionnement du système nerveux;
  • perturbations de l'activité du système endocrinien;
  • hypersensibilité à l'hormone de croissance;
  • processus pathologiques de sécrétion de cette hormone dans le domaine des organes internes;
  • blessures traumatiques du système nerveux central;
  • prédisposition héréditaire;
  • adénome hypophysaire;
  • néoplasmes kystiques localisés dans la région du cerveau.

Remarque: selon les médecins, le sexe du patient affecte également la probabilité de développer une acromégalie. Au plus haut degré de cette pathologie se trouvent les représentants du beau sexe.

Stades de la maladie

L'acromégalie est caractérisée par un long parcours pérenne. Selon la gravité des symptômes dans le développement de l'acromégalie, il existe plusieurs étapes:

  1. Stade de la pré-acromégalie - des signes initiaux et légers de la maladie apparaissent. À ce stade, l'acromégalie est rarement diagnostiquée, uniquement par des indicateurs du niveau d'hormone de croissance dans le sang et par CT du cerveau.
  2. Stade hypertrophique - des symptômes prononcés d'acromégalie sont observés.
  3. Stade tumoral - les symptômes de compression des régions cérébrales adjacentes viennent au premier plan (augmentation de la pression intracrânienne, troubles nerveux et oculaires).
  4. Stade de la cachexie - épuisement à la suite d'une acromégalie.

Symptômes d'acromégalie + photo

L'acromégalie est une apparence particulière du patient. Les principaux symptômes de l'acromégalie sont une modification de l'apparence du patient et de l'ampleur des différentes parties du corps:

  • Le visage s'allonge, prend une forme ovale.
  • Le nez est long, large, la mâchoire s'élargit et fait saillie vers l'avant, en particulier la mâchoire inférieure (prognathisme). Cette extension de la mâchoire peut faire saillir les dents de la mâchoire inférieure en montrant les dents, par rapport aux dents de la mâchoire supérieure.
  • Les arcades sourcilières et les os zygomatiques sont également en avant.
  • Les lèvres sont épaissies, les paupières sont gonflées, ce qui donne au visage du patient un aspect léthargique avec des expressions faciales lentes.
  • Les oreilles sont élargies, la langue acquiert une taille anormalement grande (macroglossie), les cordes vocales s'épaississent, ce qui conduit à un discours rugueux et peu clair du patient.

Le squelette est déformé, il y a une augmentation de la poitrine, une expansion des espaces intercostaux, la colonne vertébrale est pliée. La croissance du cartilage et du tissu conjonctif entraîne une limitation de la mobilité articulaire, leur déformation, des douleurs articulaires se produisent.

La peau des patients devient plus dense. Augmentation de la graisse et de la transpiration. Une hypertrophie excessive des organes internes et des muscles provoque une dystrophie des fibres musculaires. Le patient se plaint de fatigue, de faiblesse, de baisse des performances, de soif, de mictions fréquentes, de brusques élévations de température. Une hypertrophie myocardique se développe, qui se transforme en insuffisance cardiaque. Chez 90% des patients, en relation avec une hypertrophie des voies respiratoires supérieures et un dysfonctionnement du centre respiratoire, des ronflements et une apnée obstructive du sommeil se développent.

Avec la croissance de la tumeur hypophysaire, la pression intracrânienne augmente », maux de tête, vertiges, double vision, photophobie, perte auditive, engourdissement des extrémités, des vomissements surviennent souvent. Chez les femmes malades, le cycle menstruel est perturbé, l'infertilité se produit, la galactorrhée apparaît (le lait est excrété par les glandes mammaires en l'absence de grossesse). Chez les hommes, la puissance sexuelle s'estompe.

Remarque: presque tous les patients atteints d'acromégalie diagnostiquée présentent des signes caractéristiques du diabète sucré, associé à des troubles endocriniens.

Les représentants du beau sexe ont des irrégularités menstruelles et une diminution du désir sexuel, une ménopause précoce est possible. Chez les hommes souffrant de cette maladie, une dysfonction érectile se produit, une impuissance se développe. Le système reproducteur avec acromégalie est sérieusement affecté, par conséquent, en règle générale, les personnes atteintes de ce diagnostic ont des problèmes de conception naturelle.

Avec l'acromégalie, les muscles et les organes internes (foie, cœur, reins) augmentent de manière significative, avec une dégénérescence progressive des fibres musculaires. Les patients se plaignent d'une fatigue accrue, d'une faiblesse et d'une diminution des performances. Tout d'abord, le myocarde est hypertrophié, puis la dystrophie myocardique se produit et l'insuffisance cardiaque augmente progressivement. 90% des patients souffrent du syndrome d'apnée carotidienne, qui est associé à un dysfonctionnement du centre respiratoire et à des changements hypertrophiques dans les tissus mous des voies respiratoires supérieures, un tiers des patients subissent une hypertension artérielle.

Les patients avec ce diagnostic ont des problèmes de fonction sexuelle. Chez la plupart des femmes, avec une carence en gonadotrophines et un excès de prolactine, un cycle menstruel est perturbé, l'infertilité est souvent observée, le lait est excrété par les mamelons, ce qui n'est pas associé à la grossesse et à l'accouchement (galactorrhée). Chez un tiers des hommes, la puissance diminue. Dans certains cas, le diabète insipide survient, il est favorisé par l'hyposécrétion d'hormone antidiurétique..

Les patients atteints d'acromégalie sont à risque de développer des tumeurs de la glande thyroïde, de l'utérus et des organes du tractus gastro-intestinal.

Photo de personnes atteintes d'acromégalie

La photo montre des personnes avant et après la maladie:

Mary Ann souffrait d'une maladie connue sous le nom d'acromégalie - elle se caractérise par la production de quantités excessives d'hormone de croissance. À 32 ans, elle a commencé à ressentir de graves maux de tête et des douleurs musculaires, certaines parties de son corps ont soudainement commencé à grossir.

Mary Ann est née à Londres dans une famille de travailleurs. En plus d'elle, la famille avait sept autres enfants et elle a été forcée de commencer à gagner tôt sa vie. Mary a travaillé comme infirmière. En 1903, elle épouse Thomas Bevan et donne naissance à quatre enfants..

Signes chez les enfants

L'acromégalie chez les enfants est une maladie relativement rare, survenant chez environ 50 personnes sur 1 million de personnes. Le gigantisme est encore moins courant, les cas enregistrés en Russie n'ont enregistré qu'une centaine de diagnostics précis au début de 2012. Le début du gigantisme, en règle générale, se produit pendant la puberté, bien que dans certains cas, la maladie puisse se développer chez les tout-petits et les jeunes enfants.

Les premiers signes d'acromégalie (gigantisme) chez les enfants peuvent être détectés quelque temps après le début de son développement. Extérieurement, ils se manifestent par une croissance accrue des membres, qui s'épaississent anormalement et se relâchent. En même temps, vous pouvez remarquer que les os zygomatiques, les sourcils augmentent, il y a une hypertrophie du nez, du front, de la langue et des lèvres, à la suite de quoi les traits du visage changent, devenant plus rugueux.

Signes d'acromégalie en apparence:

  • Les traits du visage deviennent impolis. Les os zygomatiques et la mâchoire inférieure s'élargissent, les arcades sourcilières deviennent grandes;
  • Nez, lèvres et oreilles élargis;
  • Comme la mâchoire inférieure augmente, cela entraîne un certain nombre de conséquences: la divergence des espaces entre les dents, à la suite d'un changement de forme de la mâchoire, une augmentation de la langue;
  • La taille des chaussures, en particulier des pieds, augmente;
  • Arthralgie due à la croissance du tissu articulaire;
  • À la suite de l'augmentation de la sécrétion des glandes sébacées et sudoripares, chez les enfants, la transpiration accrue et les plis profonds sur le cuir chevelu;
  • Une augmentation de la masse musculaire, parfois les jeunes hommes sont ravis de cette transformation, mais après un certain temps, une hypertrophie myocardique est observée, en raison de la grande production d'hormone de croissance.

Souvent à un âge précoce, une prolifération caractéristique des tissus conjonctifs est observée, ce qui provoque l'apparition de formations tumorales et une modification des organes internes: cœur, foie, poumons, intestins. Assez souvent, vous pouvez voir sur la photo des nouveau-nés atteints d'acromégalie du cou, dont une caractéristique est l'allongement du muscle sternocléidomastoïdien.

La prévention de l'acromégalie chez les enfants est la détection et le diagnostic rapides de la maladie. Une attention particulière doit être accordée à la nutrition de l'enfant, qui doit être équilibrée et contenir une quantité suffisante de calcium et d'œstrogènes. Évitez diverses blessures à la tête chez un enfant. Aux premiers signes de la maladie, ne retardez pas la visite chez le médecin. Ainsi, vous arrêtez non seulement le développement de la maladie à temps, mais évitez également ses complications.

Complications

Les complications de l'acromégalie affectent presque tous les organes; par conséquent, plusieurs groupes de complications peuvent être distingués. Quant au système squelettique, les changements suivants se manifestent:

  • prognathisme (mâchoire inférieure saillante);
  • diastème (écart accru entre les dents);
  • arthrose (processus inflammatoires dans les articulations);
  • hyperostose frontale (épaississement de la plaque frontale interne);
  • cyphose dorsale (courbure de la colonne vertébrale);
  • maladies articulaires temporo-mandibulaires.

Quant à la peau, de tels processus se produisent:

  • rugosité des plis cutanés;
  • verrues;
  • séborrhée;
  • transpiration excessive;
  • hydradénite.

Le cours de l'acromégalie s'accompagne du développement de complications de presque tous les organes. Les plus courants chez les patients atteints d'acromégalie sont l'hypertrophie cardiaque, la dystrophie myocardique, l'hypertension artérielle, l'insuffisance cardiaque. Plus d'un tiers des patients développent un diabète, une dystrophie hépatique et un emphysème pulmonaire sont observés.

L'hyperproduction de facteurs de croissance avec acromégalie conduit au développement de tumeurs de divers organes, à la fois bénins et malins. L'acromégalie est souvent accompagnée d'un goitre diffus ou nodulaire, d'une mastopathie fibrokystique, d'une hyperplasie surrénalienne adénomateuse, d'ovaires polykystiques, de fibromes utérins, d'une polypose intestinale. Développer une insuffisance hypophysaire (panhypopituitarisme) due à la compression et à la destruction de la tumeur hypophysaire.

Diagnostique

Le diagnostic d'acromégalie est basé sur les signes cliniques de la maladie, une radiographie du crâne, une augmentation des niveaux basaux de GH sérique, une augmentation des protéines totales et du phosphore inorganique.

Le diagnostic d'acromégalie est établi sur la base des signes externes d'une modification du squelette et des résultats des tests de laboratoire. Les patients donnent du sang au niveau de l'hormone de croissance, l'analyse est effectuée après la charge en glucose. Chez les personnes en bonne santé, la concentration d'hormone de croissance chute 2 heures après la prise d'une solution sucrée et chez les patients, les niveaux de STH restent élevés. Le test de tolérance au glucose est répété pendant le traitement pour évaluer l'efficacité de la thérapie..

Avec des symptômes d'acromégalie, une étude sur le facteur de croissance analogue à l'insuline est considérée comme informative, chez les patients atteints d'IGF-1, la somatomédine C est élevée. Les tumeurs hypophysaires productrices d'hormones peuvent produire simultanément de la prolactine et de la samototropine, avec des symptômes d'hyperprolactinémie chez les patients.

Des résultats de laboratoire faussement positifs peuvent être obtenus avec le diabète, l'hypothyroïdie, les glucocorticoïdes, les reins, le foie, l'anorexie mentale et à la puberté.

Critères de laboratoire pour l'acromégalie active:

  1. Augmentation de la concentration basale de STH supérieure à 0,4 ng / ml;
  2. La concentration minimale de STH dans le contexte d'un test de tolérance au glucose par voie orale (OGTT) est supérieure à 1 ng / ml (plus de 2,7 mU / L). La concentration de STH est étudiée avant et après l'administration orale de 75 à 100 g de glucose;
  3. La teneur en IGF dans le sang est supérieure aux valeurs de référence d'âge. Il s'agit d'un critère intégral fiable, indiquant une hypersécrétion de STH et le degré d'activité de la maladie.

Remarque: La détermination du niveau de STH est effectuée le matin, à jeun, par triple prélèvement sanguin à l'aide d'un cathéter à un intervalle de 20 minutes. et suivi d'une agitation. Une seule détermination de la production basale de STH n'a pas une grande valeur diagnostique, car il existe un risque élevé d'obtenir des résultats faussement positifs en raison des particularités du rythme quotidien de sécrétion de STH, ainsi que de l'influence de facteurs tels que le stress, l'activité physique, les caractéristiques métaboliques, la prise de certains médicaments.

Diagnostic instrumental

Si les tests ont été confirmés en laboratoire, les médecins orientent le patient vers un diagnostic instrumental d'acromégalie. Ce sera une IRM hypophysaire avec contraste. En même temps, les tomographes doivent être d'au moins 1,5 T. S'il y a des contre-indications à l'IRM, alors la tomodensitométrie avec contraste.

Si nous n'avons pas trouvé d'adénome hypophysaire, mais que les données de laboratoire ont une sécrétion accrue d'hormone de croissance, une tomodensitométrie supplémentaire de la poitrine (poumons, thymus) et de la cavité abdominale (tractus gastro-intestinal, pancréas) est effectuée pour rechercher un adénocarcinome ectopique à la somatolibérine (STL).

Mais il y a aussi des cas de sécrétion ectopique de l'hormone somatotrope, qui était située dans les îlots du pancréas et du tissu lymphofolliculaire.

Pour confirmer la sécrétion ectopique de la somatolibérine, des tests de laboratoire supplémentaires sont effectués:

  • STL doit être supérieur à 300 pg / ml
  • Dans le test sanguin, nous examinons également la présence de prolactine car la tumeur peut être mélangée et sécréter non seulement l'hormone de croissance. Cela est nécessaire pour déterminer la nativité et l'agressivité de l'adénome..

Quel médecin contacter?

Si vous trouvez des signes ressemblant à des symptômes d'acromégalie, contactez votre endocrinologue. De plus, une consultation d'un neurologue et d'un ophtalmologiste sera désignée. En cas de lésion des organes internes du patient, un cardiologue, un pneumologue, un thérapeute consulte. Si une opération est nécessaire, elle est réalisée par un neurochirurgien.

Traitement

Les mesures thérapeutiques de l'acromégalie visent à éliminer la source de sécrétion d'hormone de croissance, à réduire et à éliminer les symptômes cliniques de la maladie. Après une diminution de la GH, le patient améliorera non seulement le bien-être général, mais augmentera également l'espérance de vie.

Le traitement de l'acromégalie est effectué dans les domaines suivants:

  • médicaments (drogues);
  • méthode des rayons, rayons gamma;
  • opération.

Laquelle des méthodes ci-dessus sera efficace dans chaque cas, seul un médecin décide.
Traitement médical

Avec l'acromégalie, un spécialiste prescrit des médicaments qui suppriment la production d'hormone de croissance, tels que:

  • la somatostatine, efficace pour l'apparition des premiers symptômes de la maladie;
  • agonistes de la dopamine, l'action du médicament vise à supprimer l'hormone de croissance.

Les effets secondaires sont possibles: diarrhée, nausée, douleur abdominale, flatulence.

Le traitement médicamenteux n'est efficace que dans les premiers stades du développement de la maladie.

Médicament pour l'acromégalie

Il existe un traitement médical pour l'acromégalie. Il se compose de trois méthodes:

  • Analogues de la somatostatine
  • Agonistes des récepteurs de la dopamine
  • Bloqueurs des récepteurs de l'hormone de croissance

Indications pour la pharmacothérapie primaire:

  • La présence de contre-indications au traitement chirurgical
  • Refus catégorique d'opération
  • Résultat insatisfaisant attendu de l'opération (croissance prononcée de l'adénome latérosellaire)
  • Préservation garantie de toutes les fonctions de l'hypophyse

Radiothérapie

La radiothérapie aide presque toujours à réduire la taille de la tumeur et à réduire la teneur en hormone de croissance, mais ne normalise souvent pas la quantité d'IGF-1. En raison de la faible efficacité, du risque élevé d'hypopituitarisme et du manque d'informations sur l'effet à long terme sur les fonctions neuropsychiques, la radiothérapie ne doit être utilisée qu'avec une résistance à d'autres types de traitement. La radiothérapie (gamma knife) semble être la réalisation la plus élevée dans ce domaine, mais il y a encore très peu d'études approfondies sur l'efficacité et la sécurité à long terme.

Opération

L'intervention chirurgicale pour l'acromégalie est indiquée pour des tailles importantes de néoplasmes tumoraux, une progression rapide du processus pathologique, ainsi qu'en l'absence d'efficacité des méthodes de traitement conservatrices.

Important! La chirurgie est l'une des méthodes les plus efficaces pour contrôler l'acromégalie. Selon les statistiques, 30% des patients opérés étaient complètement guéris des maladies et 70% des patients avaient une rémission persistante et prolongée!

L'intervention chirurgicale pour l'acromégalie est une opération visant à retirer le néoplasme de la tumeur hypophysaire. Dans les cas particulièrement difficiles, une deuxième opération ou un traitement médicamenteux supplémentaire peut être nécessaire..

Prévoir

  1. Un diagnostic rapide et les bonnes tactiques de traitement contribuent à l'amélioration du pronostic de l'acromégalie. Il est possible d'obtenir une stabilisation de l'état du patient, de maintenir la capacité de travail.
  2. Les symptômes de complications et de décès surviennent dans la plupart des cas avec des rechutes spontanées, dans le contexte d'un traitement médical prolongé. Les patients atteints d'acromégalie ont une nécrose adénomateuse, une hémorragie cérébrale, le muscle cardiaque, les voies respiratoires supérieures sont affectés, la cécité se développe, la production d'autres hormones hypophysaires est altérée, des tumeurs bénignes des organes internes, des adénocarcinomes intestinaux se forment.
  3. Avec l'acromégalie, l'immunité diminue, les patients souffrent souvent de rhumes, de maladies virales. L'affaiblissement de la fonction protectrice du corps peut entraîner la mort de toute maladie inflammatoire..
  4. L'issue de la maladie est l'épuisement (cachexie). En l'absence de traitement approprié, avec une évolution défavorable et un début précoce (à un jeune âge), l'espérance de vie des patients est de 3 à 4 ans. Avec un développement lent et un parcours favorable, une personne peut vivre de 10 à 30 ans.
  5. Avec un traitement rapide, le pronostic pour la vie est favorable, la récupération est possible. L'incapacité des patients est limitée.

La prévention

Afin de prévenir le développement de l'acromégalie, les médecins conseillent de respecter les recommandations suivantes.

  • éviter les traumatismes crâniens;
  • traiter les maladies infectieuses en temps opportun;
  • consulter un médecin pour les troubles métaboliques;
  • traiter soigneusement les maladies qui affectent les organes du système respiratoire;
  • passer périodiquement des tests pour les indicateurs d'hormone de croissance à des fins prophylactiques.

L'acromégalie est une maladie rare et dangereuse, lourde de complications. Cependant, un diagnostic rapide et un traitement compétent et adéquat peuvent permettre une rémission stable et ramener le patient à une vie pleine et familière!

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